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心室頻拍症( catecholaminergic polymorphic)C5394069

公開:2026年7月22日更新:2026年8月26日

ストレスや運動によって引き起こされる不整脈です。薬物療法で治療し、心拍数を制御するためにインプラントデバイスを使用する場合もあります。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月26日編集方針

要点一覧

ICD-10
Q24.9
ICD-11
LA00.0
器官系
循環器
重症度
重篤
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

失神

!

胸部の不快感または動悸

症状が重篤であり、緊急の医療処置が必要となる場合があります。

症状が重篤である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受けてください。

!

動悸

!

突然的心停止

めまい

(循環器)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断検査

陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療専門家による判断が必要です。[内容は医学レビュー待ちです。]

検査結果の解釈は、資格を有する医療専門家が行う必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

ベータ遮断薬療法

ベータ遮断薬は、心拍数と心筋酸素需要を低下させることにより、カテコールアミン誘発性の不整脈を軽減します。ストレス誘発性心室不整脈を制御するためのCPVTの第一選択の薬物治療とされています。

薬物療法
2

疾患の管理とモニタリング

直ちに緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。

処置
3

植込み型除細動器

ICDの植込みは、CPVTによる突然死のリスクが高い患者に対して生命を救う治療を提供します。この装置は心拍リズムを継続的に監視し、危険な不整脈が検出された場合に電気ショックを行います。

外科手術

その他の治療選択肢

フレカイニド

フレカイニドはナトリウムチャネル遮断薬であり、ストレス時の細胞内カルシウム遊離を減少させることでCPVT不整脈を軽減する効果を示しています。ベータ遮断薬単独では不十分な場合の補助療法としてよく使用されます。

薬物療法

左心臓交感神経節切除術

この外科手術では、左星状神経節の下部を切除して心臓への交感神経支配を減弱させます。最適な薬物療法にもかかわらず不整脈発作を繰り返す患者を対象に行われます。

外科手術

運動制限と誘因の回避

競技スポーツ、激しい運動、ストレスのかかる状況を避けることで、CPVT不整脈を引き起こすカテコールアミンの急増を抑えます。患者は適切なモニタリングのもと、許可された低強度の活動のみを行う必要があります。

生活習慣

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

直ちに救急電話 (911) に連絡してください

!

この状態に起因する重篤または生命を脅かす合併症の特徴が見られます。即時の医学的評価が必要です。

呼吸困難、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感または痺れ、または体内出血の兆候がある場合は、直ちに救急医療を受けてください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

カテコールアミン誘発性多形性心室頻拍6型 C5394069とは何ですか?

この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Bloise R. HRS/EHRA/APHRS guideline for inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm. 2021;18(9):e5-e51.

ガイドライン2021
2

Napolitano C, Bloise R, Monteforte N, Priori SG. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: a paradigm of calmodulin-mediated channel dysfunction. J Mol Cell Cardiol. 2020;147:82-92.

レビュー2020
3

Liu JF, Jhun J, Atkinson L, Viswanathan PC. Clinical response to flecainide in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia patients with calmodulin mutations. JACC Clin Electrophysiol. 2018;4(9):1175-1183.

臨床試験2018
4

Ackerman MJ, Marcou CA, Tester DJ. CALM3 and RYR2 gene variants associated with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia type 6. Hum Mutat. 2017;38(11):1519-1529.

メタアナリシス2017

薬剤比較

心室頻拍症( catecholaminergic polymorphic)C5394069の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。

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