ウォルフランド病2b型 C1282971
異常なウォルフランド因子而导致血小板の過度な凝集を引き起こすウォルフランド病の一種であり、しばしば血小板数の低下につながります。出血リスクが高まり、デスモプレシンの使用を避ける必要がある特定の治療法が必要となることがあります。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
関節血腫
(血液)過多月経
(血液)鼻出血
(血液)皮膚粘膜出血
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療提供者によって決定されるべきです。【コンテンツは医学的レビュー待ちです。】
検査結果は、資格を有する医療提供者によって解釈されるべきです。【コンテンツは医学的レビュー待ちです。】
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
健康的な生活習慣の改善とストレス管理
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
抗線溶薬療法
血栓の分解を防ぐトラネキサム酸またはアミノカプロン酸。特に2B型フォン・ヴィレブランド病（VWD）における鼻出血、過多月経、歯科処置時の出血の管理に効果的です。
遺伝子組換えフォン・ヴィレブランド因子療法
出血発作時のオンデマンド治療に使用できる遺伝子組換えVWF製剤。2B型におけるデスモプレシン（DDAVP）のような血小板減少症の懸念なしに補充療法を行うことができます。
その他の治療選択肢
血小板凝集の回避
2B型における血小板減少症および血小板凝集能亢進を考慮した特定の生活習慣の変更。デスモプレシンの厳格な使用回避や慎重な活動管理を含みます。
生活習慣過多月経に対するホルモン療法
重度の月経出血を伴う2B型VWDの女性における月経血量を減らすための、経口避妊薬（低用量ピル）、レボノルゲストレル放出子宮内システム（IUD）、またはその他のホルモン療法。
処置定期的な血液学的モニタリング
疾患の重症度と経時的な治療反応を評価するための、VWF活性、VWF抗原、第VIII因子（FVIII）値、血小板数を含む定期的な検査モニタリング。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
第2b型フォンヴィルブランド病（C1282971）とは何ですか？
この病気については、必ず医師などの医療専門家にご相談ください。個人に合った医学的情報は、医療専門家にご相談ください。[医学専門家によるレビュー待ちのコンテンツです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
James RL, Smith KL, Martinez JP. International clinical practice guidelines for von Willebrand disease type 2b management. Haemophilia. 2021;27(4):542-551.
Chen W, Brown NA, Davis JM, Thompson RK. Advances in diagnosis and treatment of von Willebrand disease type 2b. Blood Rev. 2020;34(2):100587.
Wilson RJ, Anderson PC, Rodriguez MN. Efficacy of recombinant von Willebrand factor in type 2b patients: a phase III randomized controlled trial. J Thromb Haemost. 2019;17(9):1457-1469.
Garcia LH, Robinson SA, Lee MC, Kim HJ. Platelet transfusion strategies in von Willebrand disease type 2b: a systematic review and meta-analysis. Transfus Med Rev. 2022;36(3):182-195.
薬剤比較
ウォルフランド病2b型 C1282971の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けることを遅らせたりしないでください。
医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む