カルニチン/長鎖アシルカルニチンプロファイル（血清）
この検査は、血液中のカルニチンと長鎖アシルカルニチンの濃度を測定します。これらの化合物は、脂肪酸を細胞内に運び込んでエネルギー産生を助け、有害物質を無毒化する働きがあります。
["体内の脂肪代謝と毒素の除去機能を評価します。"]
要点一覧
- LOINC
- 54442-9
- 略号
- CARNRAT
- 類義語
- Carn esters/C0 Ur-sRto
- カテゴリ
- 生化学
- 検体
- urine
- 容器
- Sterile, screw-capped plastic urine collection container; transfer to sterile cryovial preferred for frozen storage
- 単位
- N/A
- 基準値下限
- 0
- 基準値上限
- 2
- 危急値範囲
- — – 5 N/A
- 絶食
- false
- 対象集団
- 成人
- 性別
- all
- 年齢範囲
- 0–99 歳
- 検査方法
- Tandem Mass Spectrometry (MS/MS) with electrospray ionization; quantifies free carnitine (C0) and total carnitine esters via precursor ion scanning, with calculation of the molar ratio of esters to free carnitine
- CPT
- 82017
- SNOMED
- 44636007
- 検体量
- 5-10 mL random or 24-hour urine collection; minimum 2 mL for analysis
- 安定性
- Refrigerated (2-8°C): up to 24 hours; Frozen (-20°C or below): up to 30 days; Avoid repeated freeze-thaw cycles
- 溶血（最大）
- 0
- 脂肪血症（最大）
- 0
- 黄疸（最大）
- 0
- TAT
- 48–168 時間
- 検査依頼
- routine
この検査が行われる理由
筋肉の弱さ、疲労、原因不明の嘔吐などの症状がある場合、特に体の脂肪の利用方法に影響する代謝異常が疑われる場合に、医療提供者がこの検査を勧めることがあります。また、ミトコンドリア異常症、遺伝性のカルニチン欠乏症、原因不明の代謝異常の経過観察にも用いられます。
検査前の準備
通常、特別な準備は必要ありませんが、採血の8～12時間前からの絶食を求められることがあります。検査当日は激しい運動を避けてください。薬を服用している場合は、事前に医療提供者に知らせてください。
検査の内容
医療従事者が腕の静脈から採血します。検体は検査室に送られ、質量分析などの専門的な手法を用いてカルニチンとアシルカルニチンの濃度が測定されます。
結果の意味
結果は、血液中のカルニチンと特定のアシルカルニチンの濃度を示します。異常値は、脂肪代謝、ミトコンドリア機能、毒素の蓄積に関する問題を示唆する場合があります。医療提供者が、症状や病歴とあわせて結果を判断します。
Reference range
Normal urinary acylcarnitine ester/free carnitine (C0) molar ratio is typically <2.0 in healthy individuals. Results should be interpreted alongside plasma acylcarnitine profile and clinical findings. Values may vary by laboratory and analytical method.N/A
No special preparation required. Patients should maintain normal dietary intake prior to collection. Avoid strenuous exercise immediately before collection. For metabolic evaluation, sample collection during an acute illness episode may be diagnostically informative.
Clinical interpretation
How abnormal results are interpreted and what conditions they suggest.
カルニチン濃度の低下やアシルカルニチンの異常なパターンは、原発性カルニチン欠乏症、ミトコンドリア病、中鎖アシルCoA脱水素酵素（MCAD）欠乏症などの代謝異常を示すことがあります。アシルカルニチンの上昇は、有毒物質への曝露や、脂肪分解に関わる酵素の欠乏を示すこともあります。早期発見により、食事の調整や薬物療法などの治療方針を決めることができます。
略称
カルニチンプロファイル
よくある質問
結果が出るまでどのくらいかかりますか？
「長鎖アシルカルニチン」とは何ですか？
検査前に飲食してもよいですか？
この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月16日. · 編集方針を読む