アルグルコシダーゼ アルファ
アルグルコシダーゼ アルファは、ポンプ病（第II型糖原病）を治療するために使用される酵素補充療法です。ポンプ病は、ライソソーム酵素である酸α-グルコシダーゼ（GAA）の欠乏によって引き起こされるまれな遺伝性疾患です。このお薬は点滴静注によって投与され、筋肉や組織におけるグリコーゲンの蓄積を軽減し、乳児型和遅発型の両方の型の患者における呼吸機能と運動機能を改善します。
アルグルコシダーゼ アルファは、ポンプ病に対する酵素補充療法であり、細胞内有毒なグリコーゲンの蓄積を分解するために不足しているGAA酵素を補充します。
この薬は枠警告（ブラックボックス警告）－FDA警告の最強形態－が適用されています。使用する前に完全な処方情報を確認してください。
要点一覧
- ATC
- A16AB07
- RxNorm
- 629565
- 一般名
- Alglucosidase Alfa
- クラス
- atc-a16
- ブランド
- Lumizyme
- 販売状況
- rx
- 授乳
- 不明
- 投与経路
- —
- 剤形
- injection
- 販売地域
- 超音波、EU、CN、JP
- モニタリング
- —
この面は情報提供のみを目的としています。
この情報を自己診断に使用したり、医師のアドバイスに代わるものとして使用しないでください。薬物の開始、中止、変更を行う前には、必ず資格のある医療提供者にご相談ください。緊急医療状態にあると思われる場合は、直ちに現地の緊急連絡先に電話してください。
用法・用量
- Usual dose
- 1日2回500mg
- Maximum
- 医師に相談してください
- 頻度
- 12時間ごと
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方されたとおり
- モニタリング
- 標準
- Usual dose
- 1日2回250mg
- Maximum
- 医師に相談してください
- 頻度
- 12時間ごと
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方されたとおり
- モニタリング
- 標準
- Usual dose
- 1日1回400mg
- Maximum
- 医師に相談してください
- 頻度
- 1日1回
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方されたとおり
- モニタリング
- 標準
過剰投与の情報
特殊集団
10 グループ妊娠期
妊娠初期特定の用量調整なし
明確に必要であり、潜在的なリスクを上回るベネフィットが得られる場合にのみ使用すること
定期的な産科診察
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
妊娠期
妊娠中期特定の用量調整なし
母体の疾患管理に必要な場合は治療を継続すること
定期的な胎児発育の確認
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
妊娠期
妊娠後期特定の用量調整なし
必要に応じて継続し、医療チームと分娩計画について検討すること
胎児モニタリングおよび早期陣痛の評価
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
授乳期
産後期用量調整の推奨なし
母乳育児の中止または薬剤の中止を検討し、母体にとっての重要性を考慮して決定すること
乳児への有害事象の発現を監視すること
小児
乳幼児乳幼児型に対しては体重あたり20mg/kgを週1回で用量設定
診断確定後、速やかに治療を開始すること
心臓機能および呼吸機能の定期的モニタリング、発育評価
小児
小儿体重あたり20mg/kgを週1回で用量設定
小児の晩発型ポンペ病に対しては標準用量を使用すること
呼吸機能および運動発育のモニタリング
高齢者
高齢者（65〜74歳）特定の用量調整なし
心臓機能および呼吸機能の密切なモニタリングと共に標準用量を使用すること
心臓機能および肺機能の定期的評価
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
腎機能障害
軽度の腎機能障害用量調整は不要
標準用量での使用が推奨される
標準的なモニタリング
腎機能障害
中等度の腎機能障害特定の用量調整は推奨されない
注意して使用し、腎機能をモニタリングすること
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
肝機能障害
軽度の肝機能障害特定の用量調整なし
酵素が全身で代謝されるため、注意して使用すること
肝機能検査のモニタリング
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
統計と臨床データ
薬剤分類
アルグロコシダーゼ アルファの薬理学分類
一般的な用途
アルグロコシダーゼ アルファの適応症
FDA承認年
Lumizyme/アルグロコシダーゼ アルファのFDA承認日
作用機序
アルグロコシダーゼ アルファの薬力学的な作用機序
すべての年齢の患者におけるポンペ病（糖原病II型、酸性マルターゼ欠損症）を含みます。
アルグルコシダーゼ アルファは、欠乏しているリソソーム酵素の外因性供給源となる組換えヒト酸性α-グルコシダーゼ（rhGAA）です。静脈内投与後、酵素は細胞に取り込まれ、リソソームに輸送されて、そこでグリコーゲンを加水分解して葡萄糖にし、心筋、骨格筋、呼吸筋におけるグリコーゲンの蓄積を軽減します。
通常、2週間ごとに静脈内輸液として投与されます。輸液中または輸液後に、過敏症反応（アナフィラキシーを含む）が起こることがあります。患者は輸液中に入念に監視され、事前投薬が考慮される場合があります。酵素に対する免疫応答が発生し、治療効果に影響を及ぼす可能性があります。
禁忌
この医薬品の使用を避けるべき、または注意して使用すべき状態・病態です。
使用禁止（1件）
Known allergy to this medication or its components
注意して使用（1件）
Consult healthcare provider for benefits vs risks assessment
公的医薬品添付文書
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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年7月26日. · 編集方針を読む