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アルファ1-アンチトリプシン

公開:2026年7月26日更新:2026年8月24日

アルファ1-アンチトリプシン(AAT)は、遺伝性疾患であるアルファ1-アンチトリプシン欠損症(AATD)の患者さんに使用する置換療法です。AATDは、制御されていない酵素活性により肺障害が進行し、肺気腫やCOPDを引き起こすほか、異常な蛋白質の蓄積により肝病変を引き起こすこともあります。このお薬は、静脈内注入により投与され、血液中および肺内のAAT濃度を上昇させます。

クイックサマリー

アルファ1-アンチトリプシンは、アルファ1-アンチトリプシン欠損症患者さんが肺の破壊を遅らせるために使用する血漿由来置換療法です。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月24日編集方針

要点一覧

ATC
B02AB02
RxNorm
535
一般名
Alpha 1-Antitrypsin
クラス
atc-b02
ブランド
Prolastin、Zemaira、Aralast、Glassia
販売状況
rx
授乳
不明
投与経路
—
剤形
injection
販売地域
超音波、EU、CN、JP
モニタリング
—

この面は情報提供のみを目的としています。

この情報を自己診断に使用したり、医師のアドバイスに代わるものとして使用しないでください。薬物の開始、中止、変更を行う前には、必ず資格のある医療提供者にご相談ください。緊急医療状態にあると思われる場合は、直ちに現地の緊急連絡先に電話してください。

用法・用量

成人 (標準)錠
Usual dose
1日2回500mg
Maximum
医師にご相談ください
頻度
12時間ごと
説明
医師の指示に従ってください
期間制限
処方された期間
モニタリング
標準
小児 (標準)錠
Usual dose
1日2回250mg
Maximum
医師にご相談ください
頻度
12時間ごと
説明
医師の指示に従ってください
期間制限
処方された期間
モニタリング
標準
高齢者 (標準)錠
Usual dose
1日1回400mg
Maximum
医師にご相談ください
頻度
1日1回
説明
医師の指示に従ってください
期間制限
処方された期間
モニタリング
標準

過剰投与の情報

重要な過剰摂取情報
中毒用量: 重度の毒性を引き起こす可能性のある単回投与量。標準的な治療用用量範囲は週60~120mg/kg
慢性過剰摂取: 延長された期間にわたる推奨週量を超えた蓄積用量
直ちに行うべき対応
注入を中止、支持療法を実施、バイタルサインをモニタリング、抗ヒスタミン薬とコルチコステロイドを考慮
解毒剤
特異的な解毒剤なし(支持療法が主要な治療)
中毒情報センター: 1-800-222-1222

特殊集団

8 グループ
⚠

妊娠期

妊娠初期
注意
FDA カテゴリー
C
用量調整

臨床的に indication がない限り現在のレジメンを維持

主な推奨事項

既に確立されている場合は治療を継続してください—治療中断は疾患の進行につながる可能性があります。新規開始は利益が潜在的なリスクをを上回る場合のみ考慮してください

モニタリング

定期的な産前検査と胎児モニタリング

注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。

⚠

妊娠期

妊娠中期
注意
FDA カテゴリー
C
用量調整

臨床的に indication がない限り現在のレジメンを維持

主な推奨事項

既に確立されている場合は治療を継続してください; 新規開始についてはリスクと利益の比較を考慮

モニタリング

定期的な産前検査と胎児成長のモニタリング

注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。

⚠

妊娠期

妊娠後期
注意
FDA カテゴリー
C
用量調整

臨床的に indication がない限り現在のレジメンを維持

主な推奨事項

既に確立されている場合は治療を継続してください; 医療チームと分娩計画について相談してください

モニタリング

定期的な産前検査、胎児モニタリング、早産評価

注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。

✓

授乳期

授乳期
安全
FDA カテゴリー
N
用量調整

用量調整は不要

主な推奨事項

母乳育児と両立可能; 必要な場合は治療を継続してください

モニタリング

標準的な乳児モニタリング

✓

高齢者

65歳以上(以下を含む)
安全
FDA カテゴリー
N
用量調整

特定の用量調整なし; 臨床反応に基づいて個別化

主な推奨事項

標準用量を使用; 心血管系および呼吸機能に対する年齢関連の変化をモニタリングしてください

モニタリング

肺機能検査を含む日常的な臨床モニタリング

✓

小児

pediatric
安全
FDA カテゴリー
N
用量調整

体重に基づいて用量決定; 標準用量 60mg/kg 週1回

主な推奨事項

AAT欠損症を持つ小児患者への使用が承認されています; 標準用量プロトコルに従ってください

モニタリング

定期的な成長モニタリング、肺機能評価、肝機能検査

✓

腎機能障害

renal impairment
安全
FDA カテゴリー
N
用量調整

特定の用量調整は不要

主な推奨事項

標準用量で適用; 本剤は通常の蛋白質代謝を受ける蛋白質です

モニタリング

全体的なケアの一環として腎機能を rutin モニタリング

⚠

肝機能障害

肝機能損傷
注意
FDA カテゴリー
N
用量調整

注意して使用; 肝機能を綿密にモニタリング

主な推奨事項

利益がリスクを上回る場合にのみ使用; 肝機能検査を定期的にモニタリング; 重度の肝障害がある場合は絶対的に必要でない限り避ける

モニタリング

頻回の肝機能検査、肝疾患の進行に対する臨床評価

注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。

統計と臨床データ

prescribingFDA
2023

般的に処方されるようになった時期

値:1980年代

FDAは1980年代後半からアルファ1-アンチトリプシン補充療法を承認しています

drug_classWHO
2023

薬剤クラス

値:蛋白分解酵素阻害薬(酵素補充療法)

アルファ1-アンチトリプシン製剤のATC分類

usageMedical guidelines
2023

一般的な用途

値:アルファ1-アンチトリプシン欠乏症(AATD)の治療

AAT補充療法の主な治療適応症

administrationFDA
2023

投与経路

値:静脈内注入

アルファ1-アンチトリプシン製剤(プロラスチン Zemaira アララスト グラシア)の標準的な投与経路

肺胞気腫または進行性の肺機能低下が確認されているアルファ-1 アンチトリプシン欠損症(AATD)が適応となります。AATDの肝症状に対する治療には適応されません。

外因性のAAT蛋白質を供給して、肺における保護レベルを回復させます。そこでは、好中球エラスターゼやその他の蛋白質分解酵素を抑制し、それらが肺組織を損傷するのを防ぎます。

週に1回、静脈内輸液により投与されます。ヒト血漿由来のため、感染症媒介のリスクがあります。根治薬ではなく、生涯にわたる継続的な治療が必要です。輸液関連反応の監視を行ってください。既に生じている肺損傷を回復させることはできません。

禁忌

この医薬品の使用を避けるべき、または注意して使用すべき状態・病態です。

使用禁止(1件)

絶対的禁忌hypersensitivity

Known allergy to this medication or its components

注意して使用(1件)

相対的禁忌pregnancy

Consult healthcare provider for benefits vs risks assessment

公的医薬品添付文書

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

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医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。

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