アミファミプリン
アミファミプリンは、広域作用を持つカリウムチャネル遮断薬であり、拉姆伯特-イートン筋無力症（LEMS）、つまり進行性の筋力低下を引き起こす稀な自己免疫疾患の治療に使用されます。神経筋接合部においてカリウムチャネルを遮断することで、神経と筋肉間のコミュニケーションを改善し、症状のある患者様の筋力および機能の向上を促します。
アミファミプリンはカリウムチャネル遮断薬であり、拉姆伯特-イートン筋無力症（LEMS）の患者様の筋力低下の治療に使用されます。
要点一覧
- ATC
- N07XX05
- RxNorm
- 2106338
- 一般名
- Amifampridine
- クラス
- atc-n07
- ブランド
- Firdapse
- 販売状況
- rx
- 授乳
- 不明
- 投与経路
- oral
- 剤形
- tablet
- 販売地域
- 超音波、EU、CN、JP
- モニタリング
- —
この面は情報提供のみを目的としています。
この情報を自己診断に使用したり、医師のアドバイスに代わるものとして使用しないでください。薬物の開始、中止、変更を行う前には、必ず資格のある医療提供者にご相談ください。緊急医療状態にあると思われる場合は、直ちに現地の緊急連絡先に電話してください。
用法・用量
- Usual dose
- 1日2回500mg
- Maximum
- 医師にご相談ください
- 頻度
- 12時間ごと
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方されたとおり
- モニタリング
- 標準
- Usual dose
- 1日2回250mg
- Maximum
- 医師にご相談ください
- 頻度
- 12時間ごと
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方されたとおり
- モニタリング
- 標準
- Usual dose
- 1日1回400mg
- Maximum
- 医師にご相談ください
- 頻度
- 1日1回
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方されたとおり
- モニタリング
- 標準
過剰投与の情報
特殊集団
8 グループ妊娠期
妊娠初期可能な限り避けること
胎児への潜在的なリスクを正当化する潜在的な利益がある場合のみ使用すること
定期的な胎児監視（超音波を含む）
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
妊娠期
妊娠中期可能な限り避けること
利益がリスクを上回る場合にのみ継続すること
胎児発育の監視
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
妊娠期
妊娠後期可能な限り避けること
臨床的に適切な場合は分娩前に中止を検討すること
胎児監視と新生児への影響の評価
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
授乳期
授乳中授乳を中止するか、この薬の使用を避けること
母乳中への分泌の可能性があるため、治療中は授乳しないこと
乳児に有害作用がないか監視すること
この集団での本剤の使用には、リスクとベネフィットの慎重な検討が必要です。
小児
小儿・思春期確立されていない
18歳以下の患者での安全性と有効性は確立されていない
有害作用を綿密に監視すること
高齢者
高齢者特定の用量調整は不要
注意して使用し、用量範囲の低用量から開始すること
腎機能と有害作用を監視すること
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
腎機能障害
重度の腎障害重度の障害では避けること（CrCl<15mL/分）
重度の腎障害患者では禁忌
定期的に腎機能を監視すること
この集団での本剤の使用には、リスクとベネフィットの慎重な検討が必要です。
肝機能障害
重度の肝障害重度の障害では避けること
肝での代謝のため重度の肝障害では禁忌
肝機能検査を監視すること
この集団での本剤の使用には、リスクとベネフィットの慎重な検討が必要です。
統計と臨床データ
FDA承認年
LEMS治療のためのFirdapse（amifampridine）のFDA承認
薬剤クラス
電位依存性カリウムチャネル遮断薬
主な適応症
承認された治療適応症
作用機序
薬理学的機序
成人のランバート・イートン筋無力症症候群（LEMS）の症候的治療。LEMSは、抗体が神経と筋肉の間の接合部を攻撃する稀な自己免疫疾患で、近位筋の進行性の筋力低下をもたらし、特に四肢に影響します。
アミファミプリジンは、シナプス前神経筋接合部で広範囲のカリウムチャネルを遮断します。この阻害により、神経活動電位が延長され、神経終末へのカルシウム流入が増加し、アセチルコリン放出が促進され、神経筋伝播が改善されます。
LEMSにおける正確な治療機序は十分に解明されていません。てんかんの患者以及び痙攣閾値を低下させる薬剤を服用している患者への使用は禁忌です。一般的な副作用には、口囲の痲痺、感覚異常、および胃腸症状があります。用量は個別化し、慎重にモニタリングする必要があります。
禁忌
この医薬品の使用を避けるべき、または注意して使用すべき状態・病態です。
使用禁止（1件）
Known allergy to this medication or its components
注意して使用（1件）
Consult healthcare provider for benefits vs risks assessment
公的医薬品添付文書
WellAllyはリンク先リソースからの紹介料を受け取る場合がありますが、ユーザーへの追加費用は発生しません。編集内容は商業的関係の影響を受けません。
この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けることを遅らせたりしないでください。
医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年7月26日. · 編集方針を読む