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Avalglucosidase Alfa

公開:2026年7月26日更新:2026年7月26日

ア巴尔グロコシダーゼ アルファは、遺伝性希少疾患であるポンペ病の治療のために設計された組換えヒト酸性-α-グルコシダーゼ酵�素補充療法です。ポンペ病は、酵�素欠損により細胞内リソソームにグリコーゲンが蓄積することを特徴とします。このお薬は、小児および成人患者の双方に使用され、グリコーゲンの分解を促進し、筋肉や組織への有害な蓄積を防ぐのに役立ちます。

クイックサマリー

ア巴尔グロコシダーゼ アルファは、ポンペ病に対する酵�素補充療法であり、影響を受けた患者様のグリコーゲン分解恢复正常をサポートします。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日：2026年7月26日編集方針
枠警告

この薬は枠警告（ブラックボックス警告）－FDA警告の最強形態－が適用されています。使用する前に完全な処方情報を確認してください。

要点一覧

ATC
A16AB22
RxNorm
2565814
一般名
Avalglucosidase Alfa
クラス
atc-a16
ブランド
Nexviazyme
販売状況
rx
授乳
不明
投与経路
—
剤形
injection
販売地域
超音波、EU、CN、JP
モニタリング
—

この面は情報提供のみを目的としています。

この情報を自己診断に使用したり、医師のアドバイスに代わるものとして使用しないでください。薬物の開始、中止、変更を行う前には、必ず資格のある医療提供者にご相談ください。緊急医療状態にあると思われる場合は、直ちに現地の緊急連絡先に電話してください。

用法・用量

成人 (標準)点滴静注
Usual dose
20 mg/kgを2週間ごとに
Maximum
医師にご相談ください
頻度
2週間ごと
説明
医師の指示に従ってください
期間制限
処方通り
モニタリング
標準
小児 (標準)点滴静注
Usual dose
20 mg/kgを2週間ごとに
Maximum
医師にご相談ください
頻度
2週間ごと
説明
医師の指示に従ってください
期間制限
処方通り
モニタリング
標準
高齢者 (標準)点滴静注
Usual dose
20 mg/kgを2週間ごとに
Maximum
医師にご相談ください
頻度
2週間ごと
説明
医師の指示に従ってください
期間制限
処方通り
モニタリング
標準

過剰投与の情報

重要な過剰摂取情報
中毒用量: 過剰投与に関する情報は限られています。医療監督下で静脈内に投与される酵素補充療法であるため、急性過剰投与はまれです。
慢性過剰摂取: 長期毒性のデータは完全に確立されていません
直ちに行うべき対応
注入を中止し、支持療法を投与し、バイタルサインを監視し、適応に応じて抗ヒスタミン剤とコルチコステロイドを投与する
解毒剤
特異的な解毒剤はありません(支持療法が最も重要な治療であり、酵素は逆戻りできません)
中毒情報センター: 1-800-222-1222

特殊集団

9 グループ
⚠

妊娠期

妊娠初期
注意
FDA カテゴリー
C
用量調整

可能な限り避ける

主な推奨事項

胎児への潜在的なリスクがベネフィットを上回る場合にのみ使用

モニタリング

定期的な胎児モニタリングを推奨

注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。

⚠

妊娠期

妊娠中期
注意
FDA カテゴリー
C
用量調整

可能な限り避ける

主な推奨事項

リスクがベネフィットを上回る場合にのみ治療を継続

モニタリング

定期的な胎児モニタリングおよび子宮収縮評価

注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。

⚠

妊娠期

妊娠後期
注意
FDA カテゴリー
C
用量調整

可能な限り避ける

主な推奨事項

潜在的なリスクがベネフィットを上回る場合にのみ使用

モニタリング

定期的な胎児モニタリングおよび早産評価

注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。

✓

小児

小儿
安全
FDA カテゴリー
N
主な推奨事項

小儿への使用が承認されている；体重に基づいて用量決定

モニタリング

心臓および呼吸機能の定期的モニタリング

⚠

高齢者

高齢者
注意
FDA カテゴリー
N
用量調整

用量調整不要

主な推奨事項

併存疾患の可能性を考慮し、慎重に使用

モニタリング

心臓および呼吸機能を慎重に監視

注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。

✓

腎機能障害

軽度〜中等度
安全
FDA カテゴリー
N
用量調整

用量調整不要

主な推奨事項

軽度〜中等度の腎障害には用量調整不要

モニタリング

標準的なモニタリング

⚠

腎機能障害

重症
注意
FDA カテゴリー
N
用量調整

用量調整不要

主な推奨事項

慎重に使用、重度の腎障害でのデータは限られている

モニタリング

慎重なモニタリングを推奨

注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。

⚠

肝機能障害

軽度〜中等度
注意
FDA カテゴリー
N
用量調整

用量調整不要

主な推奨事項

慎重に使用、入手可能なデータ限られている

モニタリング

肝機能検査を監視

注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。

?

授乳期

授乳中
不明
FDA カテゴリー
N
用量調整

中止または開始しない

主な推奨事項

母乳中への排泄が不明のため、授乳中の使用は推奨されない

モニタリング

乳児への有害事象を監視

統計と臨床データ

drug_classFDA
2023

薬剤分類

値:組換え型リソソーム酸性-α-葡萄糖アナスターゼ（酵素補充療法）

ポンペ病の酵素補充療法としての分類

usageFDA
2023

一般的な用途

値:晩発性ポンペ病（糖原病II型）の治療

酵素補充療法の治療適応

regulatoryFDA
2023

FDA承認

値:2021

ア巴尔グロucosidase alfa（Nexviazyme）のFDA承認日

mechanismFDA
2023

作用機序

値:ポンペ病患者における欠乏しているリソソーム酸性-α-葡萄糖アナスターゼ（GAA）酵素を補充します

糖代謝における酵素補充のメカニズム

ポンペ病（糖原病II型、酸性子マルターゼ欠損症、糖原病II型）の確定診断された小儿および成人患者における長期療法

外因性の酸α-グルコシダーゼ酵素を提供し、細胞内に取り込まれてリソソームに輸送され，在这里催化グリコーゲンを葡萄糖に分解し、影響を受けた組織でのグリコーゲンの蓄積を減少させます

静脈内輸注により投与されます。患者は輸注関連反応および過敏性反応について監視される必要があります。臨床効果と忍容性の定期的な評価が推奨されます。用量は患者因子に基づいて個別化されます

禁忌

この医薬品の使用を避けるべき、または注意して使用すべき状態・病態です。

使用禁止（1件）

絶対的禁忌hypersensitivity

Known allergy to this medication or its components

注意して使用（1件）

相対的禁忌pregnancy

Consult healthcare provider for benefits vs risks assessment

公的医薬品添付文書

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医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。

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