安息香酸/フェニル酢酸

尿素サイクル異常症に伴う高アンモニア血症の慢性管理。カルバmoil磷酸合成酵素欠損症、オルニチンカルバmoil酶欠損症、シトルリン血症、およびアルギニノコハク酸尿症を含む。

安息香酸ナトリウムはグリシンと抱合して馬尿酸を生成し、フェニル酢酸ナトリウムはグルタミンと抱合してフェニルアセチルグルタミンを生成します。両化合物は尿中に排泄され、尿素サイクルに欠陥がある場合の窒素排泄の代替経路を提供します。

食事性のタンパク質制限と併用する必要があります。胃腸の副作用、眠気、めまいを引き起こす可能性があります。アンモニア値およびアミノ酸値の定期的なモニタリングが必要です。総合的な治療プログラムの一環として、密接な医学的监督管理の下で投与する必要があります。