ビスマス・カリウム・シトレート

発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の溶血抑制、準定型溶血性尿毒症症候群（aHUS）の補体媒介性血栓性微小血管症コントロール、抗アセチルコリン受容体抗体陽性者の難治性全身型重症筋無力症に使用されます。

補体阻害剤として、Bkemvは補体蛋白質C5に結合するモノクローナル抗体であり、C5がC5aとC5bに分解されるのを防ぎます。これにより末端補体経路が阻害され、PNHにおける補体媒介性赤血球破壊とaHUSにおける血管内皮障害が抑制されます。

髄膜炎菌感染リスクによりREMS認定が必要です。患者は治療開始前にワクチン接種を行い、感染徴候を監視する必要があります。静脈内注入により投与されます。敗血症や髄膜炎を含む重篤な感染のリスクを高める可能性があります。重篤な感染が未解決の患者には使用しないでください。