フェ닐酪酸ナトリウム

ユビフェニルは、高アンモニア血症の患者における、尿素サイクル異常症（UCDs）の慢性管理適応药物であり、カルバmoil磷酸合成酵素I欠損症、オルニチントランスカルバモイルラーゼ欠損症、およびシトルリン血症を含みます。

ユビフェニルはフェニル酢酸に代謝され、グルタミンと結合してフェニルアセチルグルタミンを生成します。この化合物は尿中に排泄されるため、窒素の排泄に対する代替経路を提供し、血液中へのアンモニアの蓄積減少させます。

ユビフェニルは食事性蛋白質制限と組み合わせて使用する必要がありますが、急性高アンモニア血症危機には使用しないでください。一般的な副作用には、食欲減退、吐き気、月経不順が含まれる場合があります。妊娠中は禁忌であり、室温で保存する必要があります。治療中はアンモニア値および氨基酸値の定期的监测が必要です。