C1インヒビター（ヒトレベル）

C1インヒビター欠損による成人、思春期、および小児の遺伝性血管浮腫（HAE）の治療および日常的な予防に使用されます。急性腹部発作、顔面・喉の腫脹、末梢性浮腫に使用されます。

C1エステラーゼインヒビターは、天然に存在するセリウムoproteアーゼインヒビターです。C1エステラーゼ、カリクレイン、および因子XIIaを阻害することで、補体系および接触系を調節します。C1-INH欠損のあるHAE患者では、置換療法により阻害制御が回復し、血管透過性と血管浮腫の原因となる過剰なブラディキニン産生を防ぎます。

静脈内輸液により投与されます、適切なトレーニングを受けた後は自己投与が可能になります。過敏反応の可能性があり、C1インヒビター製品に対するアナフィラキシーの既往Knownがある場合は禁忌です。製品は血漿由来であり、理論上の感染リスクが存在します。高用量療法では血栓事象が報告されています。用量は急性治療と予防では異なります。