シスタミン塩酸塩
シスタミン塩酸塩は、シスチン減少作用を有する薬剤で、主にネフロパチー性シスチノーシスの治療に使用されます。ネフロパシー性シスチノーシスは、シスチン結晶が様々な臓器（腎臓、眼、筋肉など）に蓄積する珍しい遺伝性疾患です。本剤はシスチンと反応してリソソームから輸送可能な化合物を形成し、細胞内シスチン濃度を低下させることで、長期的には臓器障害を防ぎます。
シスタミン塩酸塩は、ネフロパチー性シスチノーシスに対する特殊なお薬で、細胞内の有害なシスチン蓄積を減少させます。
要点一覧
- RxNorm
- 1426886
- 一般名
- Cysteamine Hydrochloride
- クラス
- pin-variant
- ブランド
- —
- 販売状況
- rx
- 授乳
- 不明
- 投与経路
- —
- 剤形
- —
- 販売地域
- 超音波、EU、CN、JP
- モニタリング
- —
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ネフロパチー性システィノーシス（小児期および成人型）、システィノーシスにおける角膜シスチン結晶沈着、および神経変性疾患に対する適応外での治験
リソソームに取り込まれ、シスチンと反応してシステインおよびシスチン-シスタミン混合ジスルフィドを形成します。これらがリジン輸送系を介して排出され、細胞内のシスチン蓄積を効果的に低下させます
最大の効果を得るためには人生を早期に開始する必要があり、病態の進行を遅らせるために生涯にわたる継続が必要です。一般的な副作用には、胃腸症状、呼気/体臭、および皮膚発疹が含まれます。システィノーシスの管理に精通した専門家による慎重な用量調整とモニタリングが必要です
公的医薬品添付文書
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む