ジボシラ这样说
ジボシラ这样说は、RNA干渉による治療薬であり、急性肝性ポルフィリン症の治療に使用されます。急性肝性ポルフィリン症は、神経毒性のポルフィリン前駆体が危険に蓄積することを特徴とするまれな遺伝性疾患であり、重度の腹痛、神経合併症、そして潜在的に生命を脅かす発作を引き起こす可能性があります。ジボシラ这样说は、標的となったmRNA分解により肝臓のALAS1酵素レベルを低下させることで、これらの有毒な中間生成物の産生を減らし、急性ポルフィリン症の発作を防ぐのに役立ちます。ジボシラ这样说は、急性間欠性ポルフィリン症および反復性の発作を経験する急性肝性ポルフィリン症に関連する亜型の患者に対してSpecifically indicatedされています。
ジボシラ这样说は、siRNA療法であり、神経毒性のポルフィリン前駆体の蓄積と急性発作を防ぐために、肝臓のALAS1酵素を減少させることで急性肝性ポルフィリン症を治療します。
要点一覧
- ATC
- A16AX16
- RxNorm
- 2265712
- 一般名
- Givosiran
- クラス
- atc-a16
- ブランド
- Givlaari
- 販売状況
- rx
- 授乳
- 不明
- 投与経路
- —
- 剤形
- injection
- 販売地域
- 超音波、EU、CN、JP
- モニタリング
- —
この面は情報提供のみを目的としています。
この情報を自己診断に使用したり、医師のアドバイスに代わるものとして使用しないでください。薬物の開始、中止、変更を行う前には、必ず資格のある医療提供者にご相談ください。緊急医療状態にあると思われる場合は、直ちに現地の緊急連絡先に電話してください。
用法・用量
- Usual dose
- 月1回2.5mg/kg
- Maximum
- 医師に相談してください
- 頻度
- 月1回
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方された期間
- モニタリング
- 標準的
- Usual dose
- 月1回2.5mg/kg
- Maximum
- 医師に相談してください
- 頻度
- 月1回
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方された期間
- モニタリング
- 標準的
- Usual dose
- 月1回2.5mg/kg
- Maximum
- 医師に相談してください
- 頻度
- 月1回
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方された期間
- モニタリング
- 標準的
過剰投与の情報
特殊集団
8 グループ妊娠期
全妊娠期間可能な限り避ける
胎児への潜在的なリスクを上回る利益が得られる場合のみ使用すること
定期的な胎児モニタリングをお勧めします
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
授乳期
授乳中用量調整不要
授乳を中止するか、本薬を中止するかを選択する；母体への治療重要性も考慮して決定すること
乳児への有害事象を監視すること
高齢者
65歳以上の高齢者用量調整不要
年齢aloneでは用量調整不要です；ただし、腎機能と肝機能を監視すること
腎機能と肝機能の定期的モニタリング
小児
小儿・高校生確立されていない
18歳未満の患者における安全性と有効性は確立されていません
該当なし
腎機能障害
軽度〜中等度用量調整不要
軽度〜中等度の腎障害では用量調整は不要です
ルーティンmonitoringをお勧めします
腎機能障害
重度注意して使用
注意して使用すること；重度の腎障害に関するデータは限られています
腎機能の close monitoringをお勧めします
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
肝機能障害
軽度〜中等度用量調整不要
軽度〜中等度の肝障害では用量調整は不要です
肝機能検査のルーティンmonitoring
肝機能障害
重度注意して使用
注意して使用すること；重度の肝障害では検討されていません
肝機能検査の close monitoringをお勧めします
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
統計と臨床データ
FDA承認年
ジブラリのFDA承認日
薬剤分類
RNA干渉治療薬としての分類
分子標的
ギボサルザンの主な分子標的
適応症
治療のための適応症
急性肝性ポルフィリン症（AHP）の治療。急性間欠性ポルフィリン症（AIP）、遺伝性コプロポルフィリン症（HCP）、変動性ポルフィリン症（VP）を含む成人で、反復发作を経験している患者に対する。
RNA干渉により肝細胞内のアミノレブリン酸シンターゼ1（ALAS1）mRNAを選択的に分解する二本鎖低分子干渉RNA（siRNA）。肝ALAS1酵素レベルを低下させ、結果として神経毒性のポルフィリン前駆体であるアミノレブリン酸（ALA）およびポルホビルビノゲン（PBG）の循環レベルを低下させる。
通常月に1回、皮下注射として投与される。肝機能検査、尿中アミノレブリン酸（ALA）、ポルホビルビノゲンレベルのmonitoringが必要。主な副作用には注射部位反応、吐き気、疲労感、肝トランスアミナーゼの一過性上昇が含まれる。中等度または重度の肝障害患者への使用には注意が必要。
禁忌
この医薬品の使用を避けるべき、または注意して使用すべき状態・病態です。
使用禁止（1件）
Known allergy to this medication or its components
注意して使用（1件）
Consult healthcare provider for benefits vs risks assessment
公的医薬品添付文書
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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年7月26日. · 編集方針を読む