ヘミン

ヘミンは、中等度から重度の症状を伴う急性発作を経験している成人および青少年における急性間欠性ポルフィリン症、多様性ポルフィリン症、および遺伝性コプロポルフィリン症の治療に使用されます。

ヘミンは、ポルフィリン/ヘム生合成経路の律速酵素であるδ-アミノレブリン酸（ALA）合成酵素の負フィードバック阻害剤として作用します。この酵素を抑制することで、ヘミンはALAおよびポルホビルゲノンを含むポルフィリン前駆体の肝性および骨髄性産生を減少させ、これらは急性ポルフィリン症で蓄積し、神経臓器症状を引き起こします。

ヘミンは最適な効果を得るために、急性発作の最初の兆候が現れた時点で速やかに投与を開始する必要があります。静脈炎のリスクを最小限に抑えるため、腕の太い静脈または中心静脈口から静脈内投与を行います。治療中は肝機能、血液学的パラメータ、およびポルフィリン前駆体レベルの定期的なモニタリングが必要な場合があります。患者さんは、反復使用により時間が経つにつれて効果が低下する可能性があることを認識しておく必要があります。