エミシズマブ

ヘムリбраは、血友病A（先天性第VIII因子欠乏症）患者における出血エピソードの頻度を防ぎまたは減少させるための定型的予防に使用されます。第VIII因子阻害剤（中和抗体）を獲得した患者さんも含みます。全年齢群に使用できます。

ヘムリбраは、第IXa因子と第X因子に同時に結合する二価性モノクローナル抗体であり、内因性第VIII因子の補因子機能を模倣します。これにより、第IXa因子による第X因子の活性化を橋渡しし、障害された内在性テナーゼ複合体の機能を回復させ、正常な血液凝固を促進します。

ヘムリブラは皮下注射のみで使用されます。静脈内投与は行いません。患者さんまたは介護者が在宅で投与できるよう訓練を受けることができます。重要な安全上の考慮事項として、活性化プロトロンビン複合体濃縮製剤（aPCC）と併用した場合的血栓性微小血管症および血栓事象のリスクがあります。また、基礎となる第VIII因子欠乏症は補正されないため、急性出血エピソードの治療に使用してはいけません。医療提供者による定期的なモニタリングが必要です。