イデュルスルファーゼ
イデュルスルファーゼは、ムコ多糖症II型（ハントラー症候群）という珍しい遺伝性の疾患に対する組み換え酵素補充療法です。この薬剤は欠乏しているイダروン酸-2-硫酸分解酵素を補充し、細胞内に蓄積したグリコサミノグリカンを分解することで、この疾患の特徴的な症状を改善します。
イデュルスルファーゼは、ハントラー症候群に対する酵素補充療法であり、細胞内に蓄積した糖質を分解する働きがあります。
この薬は枠警告（ブラックボックス警告）－FDA警告の最強形態－が適用されています。使用する前に完全な処方情報を確認してください。
要点一覧
- ATC
- A16AB09
- RxNorm
- 644101
- 一般名
- Idursulfase
- クラス
- atc-a16
- ブランド
- Elaprase
- 販売状況
- rx
- 授乳
- 不明
- 投与経路
- —
- 剤形
- injection
- 販売地域
- 超音波、EU、CN、JP
- モニタリング
- —
この面は情報提供のみを目的としています。
この情報を自己診断に使用したり、医師のアドバイスに代わるものとして使用しないでください。薬物の開始、中止、変更を行う前には、必ず資格のある医療提供者にご相談ください。緊急医療状態にあると思われる場合は、直ちに現地の緊急連絡先に電話してください。
用法・用量
- Usual dose
- 1回500mg、1日2回
- Maximum
- 医師にご相談ください
- 頻度
- 12時間ごと
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方された期間
- モニタリング
- 標準
- Usual dose
- 1回250mg、1日2回
- Maximum
- 医師にご相談ください
- 頻度
- 12時間ごと
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方された期間
- モニタリング
- 標準
- Usual dose
- 1日400mg
- Maximum
- 医師にご相談ください
- 頻度
- 1日1回
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方された期間
- モニタリング
- 標準
過剰投与の情報
特殊集団
8 グループ妊娠期
妊娠初期可能であれば避ける
胎児への潜在的なリスクが利益を上回る場合にのみ使用してください。妊娠が判明した場合は、治療の中止を検討してください。
超音波検査を含む定期的な胎児モニタリング
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
妊娠期
妊娠中期可能であれば避ける
胎児への潜在的なリスクが利益を上回る場合にのみ使用してください
超音波検査を含む定期的な胎児モニタリング
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
妊娠期
妊娠後期可能であれば避ける
胎児への潜在的なリスクが利益を上回る場合にのみ使用してください。分娩近くでの注入反応のリスクを考慮してください。
超音波検査を含む定期的な胎児モニタリング、第3三期ではより頻回のモニタリング
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
小児
pediatric調整不要
小児への使用が承認されています。標準的な用量規制が適用されます：週0.5 mg/kg、静脈内注入
注入関連の反応を監視し、病勢の定期的な評価を実施
高齢者
高齢者特に調整なし
注意して使用してください。65歳以上の患者に関する臨床経験は限られています。
腎機能と心臓機能を密切に監視してください
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
腎機能障害
renal impairment mild特に調整なし
注意して使用してください。腎機能障害患者を対象とした正式な研究は実施されていません。
腎機能を定期的に監視してください
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
肝機能障害
hepatic impairment mild特に調整なし
注意して使用してください。肝機能障害患者を対象とした正式な研究は実施されていません。
肝機能を定期的に監視してください
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
授乳期
授乳期中止または避ける
イデュルスルファーゼが母乳中に排泄されるかどうかは不明です。乳児への潜在的なリスクのため、授乳中は中止するか、授乳中の方は治療を受けないでください。
お母さんが治療を受けている場合、乳児に有害事象がないか監視してください
統計と臨床データ
薬剤クラス
イドスルファーゼは組換え型ヒトイドロン酸-2-硫酸加水分解酵素です
適応症
まれな遺伝性リソソーム蓄積症
FDA承認年
イドスルファーゼのFDA初承認
投与経路
毎週の静脈内注入により投与されます
ハンター症候群（ムコ多糖症II型またはMPS II）は、イツロナート-2-スルファターゼ酵素の欠損によって引き起こされる稀なX連鎖潜性遺伝性疾患です
イドルスルファーゼは欠損しているイツロナート-2-スルファターゼ酵素を補充し、グリコサミノグリカン（デルマタン硫酸とヘパラン硫酸）から末端の2-O-硫酸基を切り離し、これらの化合物の適切な代謝を可能にして、それらが細胞内リソソームに有害に蓄積するのを防ぎます
通常は週1回、静脈内輸液により投与されます。輸液中の過敏反応の監視が必要です。これは症状の管理を助ける生涯にわたる治療ですが、根本的な遺伝性疾患の根治治療ではありません
禁忌
この医薬品の使用を避けるべき、または注意して使用すべき状態・病態です。
使用禁止（1件）
Known allergy to this medication or its components
注意して使用（1件）
Consult healthcare provider for benefits vs risks assessment
公的医薬品添付文書
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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年7月26日. · 編集方針を読む