イプタコピアン

イプタコピンは、成人における発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の治療に使用されます。他の療法に効果が不十分な患者に対しては、単剤療法または標準療法との併用として使用される場合があります。

イプタコピンは、代替補体経路の重要な酵素であるFactor Bに選択的に結合します。Factor Bを阻害することでC3の切断を調節し、補体活性化の増幅を防ぎ、赤血球の血管内溶血を引き起こす膜攻撃複合体の形成を減少させます。

イプタコピンは経口で投与されるため、静注の補体阻害剤より有利です。封入体細菌への感受性が高まるため、患者は感染の兆候を監視する必要があります。 therapy開始前に肺炎球菌（Streptococcus pneumoniae）、流感菌（Haemophilus influenzae）、髄膜炎菌（Neisseria meningitidis）に対するワクチン接種が推奨される場合があります。治療中は定期的に肝機能検査を行う必要があります。