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公開:2026年7月26日更新:2026年7月26日

Kuvanはサプロプテリン二塩酸塩(テトラヒドロビopterin(BH4)の合成体)を含むブランド名薬剤です。フェニルアラニンを適切に代謝することができない遺伝性疾患であるフェニルケトン尿症(PKU)の患者における血中フェニルアラニン濃度を低下させるために使用されます。この薬剤はフェニルアラニン制限食と共に使用することを意図されており、通常、BH4療法への反応性を示す患者に処方されます。

クイックサマリー

KuvanはBH4補充療法であり、フェニルケトン尿症(PKU)の患者における血中の危険なフェニルアラニン濃度を低下させるために使用されます。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年7月26日編集方針

要点一覧

RxNorm
751628
一般名
Kuvan
クラス
brand-name
ブランド
—
販売状況
rx
授乳
不明
投与経路
—
剤形
—
販売地域
超音波、EU、CN、JP
モニタリング
—

この面は情報提供のみを目的としています。

この情報を自己診断に使用したり、医師のアドバイスに代わるものとして使用しないでください。薬物の開始、中止、変更を行う前には、必ず資格のある医療提供者にご相談ください。緊急医療状態にあると思われる場合は、直ちに現地の緊急連絡先に電話してください。

クーバンは、フェニルケトン尿症(PKU)患者の高フェニルアラニン血症の治療に対する適応があります。これは、特にBH4療法に反応することが確認された患者向けの適応であり、残存するフェニルアラニンヒドロキシラーゼ活性を有する成人および小児期のあらゆる年齢の患者さんが含まれる場合があります。

サプロプテリン塩酸塩は、テトラヒドロ바이오プテリン(BH4)の合成体であり、フェニルアラニンヒドロキシラーゼという酵素の補因子として機能します。残存する酵素活性を有するPKU患者において、BH4は酵素活性を高め、体がフェニルアラニンをより適切に代謝できるようにし、それにより血中フェニルアラニン濃度を低下させます。

クーバンは、フェニルアラニン制限食の補助として使用され、代替品として使用すべきではありません。すべてのPKU患者がBH4療法に反応するわけではありません。治療開始前に通常反応試験が行われます。治療には、効果と適切な用量を確保するために、血中フェニルアラニン濃度の定期的なモニタリングが必要です。患者さんは、過敏性反応の可能性を認識し、服用中の全ての薬について医療提供者に伝えるべきです。

公的医薬品添付文書

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

医療に関する免責事項

このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けることを遅らせたりしないでください。

医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年7月26日. · 編集方針を読む