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Kuvanはサプロプテリン二塩酸塩(テトラヒドロビopterin(BH4)の合成体)を含むブランド名薬剤です。フェニルアラニンを適切に代謝することができない遺伝性疾患であるフェニルケトン尿症(PKU)の患者における血中フェニルアラニン濃度を低下させるために使用されます。この薬剤はフェニルアラニン制限食と共に使用することを意図されており、通常、BH4療法への反応性を示す患者に処方されます。
KuvanはBH4補充療法であり、フェニルケトン尿症(PKU)の患者における血中の危険なフェニルアラニン濃度を低下させるために使用されます。
要点一覧
- RxNorm
- 751628
- 一般名
- Kuvan
- クラス
- brand-name
- ブランド
- —
- 販売状況
- rx
- 授乳
- 不明
- 投与経路
- —
- 剤形
- —
- 販売地域
- 超音波、EU、CN、JP
- モニタリング
- —
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クーバンは、フェニルケトン尿症(PKU)患者の高フェニルアラニン血症の治療に対する適応があります。これは、特にBH4療法に反応することが確認された患者向けの適応であり、残存するフェニルアラニンヒドロキシラーゼ活性を有する成人および小児期のあらゆる年齢の患者さんが含まれる場合があります。
サプロプテリン塩酸塩は、テトラヒドロ바이오プテリン(BH4)の合成体であり、フェニルアラニンヒドロキシラーゼという酵素の補因子として機能します。残存する酵素活性を有するPKU患者において、BH4は酵素活性を高め、体がフェニルアラニンをより適切に代謝できるようにし、それにより血中フェニルアラニン濃度を低下させます。
クーバンは、フェニルアラニン制限食の補助として使用され、代替品として使用すべきではありません。すべてのPKU患者がBH4療法に反応するわけではありません。治療開始前に通常反応試験が行われます。治療には、効果と適切な用量を確保するために、血中フェニルアラニン濃度の定期的なモニタリングが必要です。患者さんは、過敏性反応の可能性を認識し、服用中の全ての薬について医療提供者に伝えるべきです。
公的医薬品添付文書
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年7月26日. · 編集方針を読む