ラロニダーゼ
ラロニダーゼは、ムコ多糖症I型（MPS I）の治療を目的とした酵素補充療法です。ムコ多糖症I型は、α-L-イデュロニダーゼ酵素の欠損によって引き起こされる希少遺伝性疾患です。この薬は外部からα-L-イデュロニダーゼを供給することで、全身の細胞に蓄積するグリコサミノグリカンの分解を促進し、関連する症状や合併症を軽減します。
ラロニダーゼは、蓄積したグリコサミノグリカンの分解を助けるために、欠乏したα-L-イデュロニダーゼを補充するMPS Iの酵素補充療法です。
この薬は枠警告（ブラックボックス警告）－FDA警告の最強形態－が適用されています。使用する前に完全な処方情報を確認してください。
要点一覧
- ATC
- A16AB05
- RxNorm
- 392509
- 一般名
- Laronidase
- クラス
- atc-a16
- ブランド
- Aldurazyme
- 販売状況
- rx
- 授乳
- 不明
- 投与経路
- —
- 剤形
- injection
- 販売地域
- 超音波、EU、CN、JP
- モニタリング
- —
この面は情報提供のみを目的としています。
この情報を自己診断に使用したり、医師のアドバイスに代わるものとして使用しないでください。薬物の開始、中止、変更を行う前には、必ず資格のある医療提供者にご相談ください。緊急医療状態にあると思われる場合は、直ちに現地の緊急連絡先に電話してください。
用法・用量
- Usual dose
- 1回500mg、1日2回
- Maximum
- 医師に相談してください
- 頻度
- 12時間ごと
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方されたとおりに
- モニタリング
- 標準
- Usual dose
- 1回250mg、1日2回
- Maximum
- 医師に相談してください
- 頻度
- 12時間ごと
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方されたとおりに
- モニタリング
- 標準
- Usual dose
- 1日400mg
- Maximum
- 医師に相談してください
- 頻度
- 1日1回
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方されたとおりに
- モニタリング
- 標準
過剰投与の情報
特殊集団
7 グループ妊娠期
妊娠初期できれば避ける
胎児へのリスクが母体のベネフィットを上回る場合を除いて、妊娠中の使用を避ける
定期的な胎児モニタリングと超音波評価
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
妊娠期
妊娠後期慎重に使用
妊娠前に既に開始されている場合のみ継続を検討、リスクとベネフィットを考慮する
胎児成長モニタリング、後期妊娠における非应激試験
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
授乳期
授乳中特定の用量調整なし
治療期間中は授乳中止または搾乳して廃棄する
乳児における酵素活性の兆候をモニタリング
小児
乳幼児体重に基づく用量
5歳以上の小儿への使用が承認されており、若年患者は個別評価に基づいて使用
注入反応、成長と発達をモニタリング
高齢者
高齢者特定の用量調整なし
65歳以上の患者での臨床経験は限られているため、慎重に使用する
注入中の心機能と呼吸機能をモニタリング
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
腎機能障害
中等度～重度添付文書に特定の用量調整なし
慎重に使用、腎機能障害における公式な研究はない
定期的に腎機能をモニタリング
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
肝機能障害
中等度～重度添付文書に特定の用量調整なし
慎重に使用、肝機能障害における公式な研究はない
肝機能検査をモニタリング
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
統計と臨床データ
FDA承認年
ラルónicosダーゼ（アルダズィーム）のFDA初期承認
薬剤クラス
MPS Iの酵素補充療法
適応症
ハーラー、ハーラー・シャイ、シャイ型に対する承認された適応症
標準用量
推奨点滴静注用量
Laronidaseは、ムコ多糖症I型（MPS I）と確認診断された患者に対する長期的な酵素補充療法に適応があります。ハーラー型、ハーラー・シェー型、およびシェー型が含まれます。この製剤は、この疾患の非神経症状の治療に使用されます。
Laronidaseは、ヒトα-L-イドアゾーンザイム酵素の組換え体です。リソソーム内でグリコサミノグリカンであるデルマタン硫酸とヘパラン硫酸の分解を触媒することで作用します。この酵素はマンノース-6-リン酸受容体を介して細胞に取り込まれ、欠損している内因性酵素を置き換えるリソソームに輸送されます。
Laronidaseは通常、週1回の静脈内点滴で投与されます。主な副作用には、発熱、悪寒、発疹などの注入Associated反応が含まれます。前投薬として抗ヒスタミン薬や解熱鎮痛剤の使用が推奨される場合があります。治療効果の評価には、尿中GAG値の定期的なモニターと臨床反応の確認が行われます。
禁忌
この医薬品の使用を避けるべき、または注意して使用すべき状態・病態です。
使用禁止（1件）
Known allergy to this medication or its components
注意して使用（1件）
Consult healthcare provider for benefits vs risks assessment
公的医薬品添付文書
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年7月26日. · 編集方針を読む