マシテンタン

肺血症性肺动脉性肺血症性肺血管疾患（PAH）の治療に使用され、運動耐久性の向上、疾患進行の遅延、入院の必要性の低減を目的とします。単剤療法として、または他の PAH 薬との併用として使用できます。

マシテンタンはエンドテリン受容体拮抗薬であり、エンドテリンA（ETA）受容体とエンドテリンB（ETB）受容体の両方を遮断します。エンドテリン-1 は強力な血管収縮物質であり、線維症、炎症、血管細胞増殖を促進します。これらの受容体を遮断することで、マシテンタンは PAH に見られる過剰なエンドテリン活性を抵消し、肺動脈の血管拡張と血管リモデリングの低減につながります。

マシテンタンは催奇形性があるため、妊娠中は禁忌です。肝毒性が起こる可能性があるため、月1回の肝機能モニタリングが必要です。一般的な副作用には、貧血、体液貯留、上気道感染があります。REMSプログラムへの登録が必要です。男性患者において精子形成の減少を引き起こす可能性があります。