マボリク巣フォア

WHIM症候群（Warts：疣贅、Hypogammaglobulinemia：低ガンマグロブリン血症、Infections：感染症、Myelokathexis：骨髄カイネシス）は、重度の好中球減少症、低ガンマグロブリン血症、反復性の感染症、および疣贅を特徴とする珍しい常染色体優性免疫不全疾患です。12歳以上の患者さんに適応があります。

メボリxaforは、経口利用可能なCXCR4受容体拮抗薬であり、CXCR4の生理的リガンドであるstromal-derived factor-1α（SDF-1α/CXCL12）の結合を阻害します。SDF-1/CXCR4軸は、血液と骨髄間の白血球の移動と帰還を調節する上で重要な役割を果たしています。この受容体を拮抗することで、メボリxaforは好中球やその他の白血球を骨髄から循環へと動員し、WHIM症候群の根底にある病態生理を改善します。

毎日1回、朝食とともに服用してください。一般的な副作用としては、めまい、発疹、あざ 등이 있을 수 있습니다. 치료 기간 동안 절대 호중구 수치(ANC)를 정기적으로 모니터링해야 합니다. 심한 신장 또는 간 기능 장애가 있는 환자에게는 사용이 권장되지 않습니다. 강력한 CYP3A4 억제제 또는 유도제와 상호작용할 수 있습니다. 임부에게는 명백히 필요한 경우를 제외하고는 일반적으로 사용이 권장되지 않습니다.