ニチシノン
ニチシノンは、遺伝性チロシン血症タイプ1（HT-1）の治療に使用される薬剤です。HT-1は、体がアミノ酸のチロシンを正しく分解できない稀な遺伝性疾患で、フマリルアセトアセテート加水分解酵素の欠乏によって引き起こされます。チロシン異化経路の上流の酵素を阻害することで、ニチシノンは患者様の肝臓や腎臓の損傷を引き起こす有毒な代謝産物の蓄積を防ぎます。
ニチシノンはチロシン代謝における酵素を阻害することで有毒物質の蓄積を防ぎ、遺伝性チロシン血症タイプ1を治療します。
要点一覧
- ATC
- A16AX04
- RxNorm
- 61805
- 一般名
- Nitisinone
- クラス
- atc-a16
- ブランド
- Nityr、Harliku、Orfadin
- 販売状況
- rx
- 授乳
- 不明
- 投与経路
- oral
- 剤形
- capsule、tablet、suspension
- 販売地域
- 超音波、EU、CN、JP
- モニタリング
- —
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遺伝性チロシン血症1型（HT-1）は、常染色体潜性遺伝性疾患の一つであり、チロシン分解経路におけるフマリルアセトアセート加水分解酵素の欠損を特徴とします。
ニティシノンはフマリルアセトアセート加水分解酵素の上流に位置する酵素である4-ヒドロキシフェニルピルビン酸ジオキシゲナーゼ（HPPD）の競争的阻害剤です。HPPDを阻害することで、スクシニルアセetonを含む有毒なチロシン代謝産物の形成と蓄積を防ぎ、肝臓と腎臓への毒性を引き起こすのを防ぎます。
チロシンとフェニルアラニンの食事制限と一緒使用する必要があります。肝機能、AFPレベル、尿中スクシニルアセetonの定期的なモニタリングが必要です。食事による適切な管理が行われない場合、血中チロシン濃度が上昇し、角膜沈着、光恐怖症、発達遅滞を引き起こす可能性があります。治療はお</minimax:tool_call> начинаться как можно раньше в младенческом возрасте.
公的医薬品添付文書
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年7月26日. · 編集方針を読む