ペグバラーゼ
ペグバラーゼは、食事制限にもかかわらず血中フェニルアラニン制御が不十分な成人のフェニルケトン尿症（PKU）を治療するために使用される酵素補充療法です。PEG化フェニルアラニンアンモニアリアーゼ（PAL）として作用し、フェニルアラニンをアンモニアとトランス-ケイヒ酸に変換することで、PKUに特徴的な欠損したフェニルアラニン水酸化酵素（PAH）活性を効果的に置き換えます。
食事管理だけでは不十分な場合に使用される、過剰なフェニルアラニンを無害な物質に変換するPKU用の酵素療法です。
この薬は枠警告（ブラックボックス警告）－FDA警告の最強形態－が適用されています。使用する前に完全な処方情報を確認してください。
要点一覧
- ATC
- A16AB19
- RxNorm
- 2046360
- 一般名
- Pegvaliase
- クラス
- atc-a16
- ブランド
- Palynziq
- 販売状況
- rx
- 授乳
- 不明
- 投与経路
- —
- 剤形
- prefilled syringe
- 販売地域
- 超音波、EU、CN、JP
- モニタリング
- —
この面は情報提供のみを目的としています。
この情報を自己診断に使用したり、医師のアドバイスに代わるものとして使用しないでください。薬物の開始、中止、変更を行う前には、必ず資格のある医療提供者にご相談ください。緊急医療状態にあると思われる場合は、直ちに現地の緊急連絡先に電話してください。
用法・用量
- Usual dose
- 500mgを1日2回
- Maximum
- 医師にご相談ください
- 頻度
- 12時間ごとに
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方されたとおりに
- モニタリング
- 標準
- Usual dose
- 250mgを1日2回
- Maximum
- 医師にご相談ください
- 頻度
- 12時間ごとに
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方されたとおりに
- モニタリング
- 標準
- Usual dose
- 400mgを1日1回
- Maximum
- 医師にご相談ください
- 頻度
- 1日1回
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方されたとおりに
- モニタリング
- 標準
過剰投与の情報
特殊集団
10 グループ妊娠期
妊娠第一季度可能な限り避ける
潜在的なリスクを上回る利益がある場合のみ使用すること；妊娠が判明した場合は中止すること
定期的な胎児モニタリングおよびフェニルアラニン値の測定
妊娠期
妊娠第二季度可能な限り避ける
リスクを上回る利益がある場合にのみ継続すること
定期的な胎児モニタリングおよびフェニルアラニン値の追跡
妊娠期
妊娠第三季度可能な限り避ける
潜在的なリスクを上回る利益がある場合のみ使用すること
定期的な胎児モニタリング
授乳期
授乳中調整不要
薬剤または授乳の中止の決定は、乳児と母親への利益を考慮して行うこと
乳児への有害事象をモニタリングすること
小児
18歳未満推奨されない
18歳未満の患者への承認はされていない；代替治療を使用すること
該当なし
この集団での本剤の使用には、リスクとベネフィットの慎重な検討が必要です。
高齢者
65歳以上特定の調整なし
注意して使用すること；用量範囲の低用量から開始すること
腎機能および有害事象をモニタリングすること
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
腎機能障害
軽度調整不要
軽度の腎機能障害がある場合は用量調整は不要
標準的なモニタリング
腎機能障害
中等度～重度特定の調整なし
注意して使用すること；重度の腎機能障害に関するデータに限りがある
腎機能を定期的にモニタリングすること
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
肝機能障害
軽度～中等度特定の調整なし
注意して使用すること；臨床データが限られている
肝機能検査をモニタリングすること
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
飲酒者
通常使用アルコールを避ける
アルコール摂取を避けること。PKU管理を妨げ、有害事象のリスクを高める可能性があるため
フェニルアラニン値をモニタリングすること
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
統計と臨床データ
薬剤クラス
薬理学的な分類
適応症
治療上の適応症
FDA承認年
規制承認情報
作用機序
薬理学的な作用機序
ペグバリナーゼは、食餌性のフェニルアラニン制限や既存の療法にもかかわらず、血中フェニルアラニンの制御が不十分な18歳以上の成人のフェニルケトン尿症（PKU）に適応があります。
ペグバリナーゼは、PEG化されたフェニルアラニンアンモニアリアーゼ（PAL）酵素であり、フェニルアラニンをアンモニアとトランス-ケイ皮酸に変換します。これはPKU患者における欠損したフェニルアラニンヒドロキシラーゼ（PAH）酵素活性を代替し、血中フェニルアラニン濃度を効果的に低下させます。
一般的な副作用には、注射部位反応、関節痛、過敏反応が含まれています。患者は免疫反応およびアナフィラキシーについて監視される必要があります。治療中は定期的な血中フェニルアラニンのモニタリングが必要です。有効成分または添加物に已知の過敏症のある患者への使用は推奨されません。
禁忌
この医薬品の使用を避けるべき、または注意して使用すべき状態・病態です。
使用禁止（1件）
Known allergy to this medication or its components
注意して使用（1件）
Consult healthcare provider for benefits vs risks assessment
公的医薬品添付文書
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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年7月26日. · 編集方針を読む