フェニ酪酸ナトリウム

Pheburaneは、カルバmoil燐酸合成酵素欠損症、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、シトルリン血症などを含む尿素サイクル異常の慢性管理に使用されます。食事からのタンパク質制限だけではアンモニア値をコントロールするのに不十分な場合に使用されます。

Pheburaneは、窒素スカベンジャーとして作用するフェニル酪酸ナトリウムを含有しています。 глутаминと抱合してフェニルアセチルglutamineを形成することで、窒素の排泄のための代替経路を提供し、その後尿中に排泄されることで、血中アンモニア値の上昇低下を支援します。

Pheburaneは、代謝異常の治療経験のある医師の監督の下で使用する必要があります。急性管理を必要とする急性高アンモニア血症の患者には禁忌です。一般的な副作用としては、消化器症状引き起こされる場合があります。妊娠中および授乳中は、使用前に医師に相談してください。