システィアミン酒石酸塩

Procysbiは、まれな遺伝性リソソーム蓄積症であるネフロパシー性システィノーシス（嚢胞性システィノーシス）の治療に使用されます。この疾患は、アスパラギン酸の一種であるシスティンが腎臓、眼、筋肉、脳、白血球などの様々な臓器に蓄積することを特徴とします。

Procysbiはシスタミン（システアミン）を含有しています。シスタミンは活性代謝物に変換され、システィンと反応して시스테インと시스타민-시스테아민混合ジスルフィドを形成し、細胞内へのシスティンの蓄積を減らすことができます。

Procysbiはブランド名の医薬品であり、現在ジェネリック版はありません。空腹時に、食事の少なくとも30分前、または食事から2時間後に服用する必要があります カプセルの中身は特定の食品に振りかけることができます。患者さんは処方された用量スケジュールを注意守り、予想される副作用については担当医と相談してください。