チオプロニン

シスチヌリアは、糸球体でのシスチン再吸収障害によりシスチン結石を引き起こす遺伝性疾患です。目標は、尿中シスチン濃度を溶解限界以下に維持し、結石形成を防ぐことです。

チオプロニンは活性還元剤であり、シスチンとチオール-ジスルフィド交換反応を起こし、水溶性混合ジスルフィド（チオプロニン-システイン複合体）を形成し、尿中に速やかに排泄されます。

尿中シスチンレベルの定期的なモニタリングが必要です。胃腸障害、皮膚反応、蛋白尿を引き起こす可能性があります。腎機能障害のある患者には禁忌です。水補給療法や食事療法を含む包括的な管理計画の一部として使用する必要があります。