トリヘプタノイン
トリヘプタノインは、長鎖脂肪酸酸化異常症（FAODs）の患者に代替エネルギー源を提供するために設計された中鎖トリグリセリドです。3つの7炭素脂肪酸（ヘプタノエート）から構成されており、長鎖FAODにおける欠損酵素とは независимоに代謝が行われ、代謝危機やエネルギー欠乏の予防につながります。
トリヘプタノインは、FAOD患者において欠損した長鎖脂肪酸酸化酵素をバイパスすることで代替エネルギー源を提供する医療食品です。
要点一覧
- ATC
- A16AX17
- RxNorm
- 1313234
- 一般名
- Triheptanoin
- クラス
- atc-a16
- ブランド
- Dojolvi
- 販売状況
- rx
- 授乳
- 不明
- 投与経路
- oral
- 剤形
- solution
- 販売地域
- 超音波、EU、CN、JP
- モニタリング
- —
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トリヘプタノインは、CPT欠損症、超長鎖アシルCoA脱水素酵素（VLCAD）欠損症以及其他長鎖脂肪代謝が障害された病態を含む、長鎖脂肪酸酸化障害（FAOD）の患者に対して、カロリーと脂肪酸の供給源として使用されます。
トリヘプタノインは、欠損した長鎖脂肪酸酸化酵素に依存しない経路でエネルギーに変換ことができる3つの奇数鎖7炭脂肪酸（ヘプタノアート）を含有します。これにより、代謝ブロッカーを迂回して、必要なカロリーとエネルギー産生のための基質を提供できます。
トリヘプタノインは、一般的に食事療法の修正を含む包括的管理計画の一部として使用されます。医学的管理のもとで定期的なモニタリングを行いながら使用する必要があります。副作用としては胃腸症状を引き起こす場合があります。代謝危機時の緊急プロトコルの代替ではありません。
公的医薬品添付文書
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年7月26日. · 編集方針を読む