ヴェストロニダーゼ アルファ
ヴェストロニダーゼ アルファは、ムコ多糖症VII型（MPS VIIまたはスリイ症候群）という珍しい遺伝性のリソソーム蓄積症を治療するために使用される酵素補充療法です。この薬剤は、組換え型ヒトベータグルクロニダーゼを提供することで、体内の細胞に蓄積したグリコサミノグリカンを分解し、全身性の障害を軽減します。
ベータグルクロニダーゼ欠損症と確認された患者におけるグリコサミノグリカンの蓄積を軽減する、MPS VIIに対する酵素補充療法です。
この薬は枠警告（ブラックボックス警告）－FDA警告の最強形態－が適用されています。使用する前に完全な処方情報を確認してください。
要点一覧
- ATC
- A16AB18
- RxNorm
- 1989819
- 一般名
- Vestronidase Alfa
- クラス
- atc-a16
- ブランド
- Mepsevii
- 販売状況
- rx
- 授乳
- 不明
- 投与経路
- —
- 剤形
- injection
- 販売地域
- 超音波、EU、CN、JP
- モニタリング
- —
この面は情報提供のみを目的としています。
この情報を自己診断に使用したり、医師のアドバイスに代わるものとして使用しないでください。薬物の開始、中止、変更を行う前には、必ず資格のある医療提供者にご相談ください。緊急医療状態にあると思われる場合は、直ちに現地の緊急連絡先に電話してください。
用法・用量
- Usual dose
- 4mg/kg
- Maximum
- 医師に相談
- 頻度
- 2週間に1回
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方された期間
- モニタリング
- 標準
- Usual dose
- 4mg/kg
- Maximum
- 医師に相談
- 頻度
- 2週間に1回
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方された期間
- モニタリング
- 標準
- Usual dose
- 4mg/kg
- Maximum
- 医師に相談
- 頻度
- 2週間に1回
- 説明
- 医師の指示に従ってください
- 期間制限
- 処方された期間
- モニタリング
- 標準
過剰投与の情報
特殊集団
8 グループ妊娠期
妊娠初期可能な限り避ける
胎児への潜在的なリスクを上回る利益が得られる場合にのみ使用する
定期的な胎児モニタリングと超音波検査
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
妊娠期
妊娠中期可能な限り避ける
潜在的なリスクを上回る利益が得られる場合にのみ使用する
胎児の成長モニタリング
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
妊娠期
妊娠後期可能な限り避ける
潜在的なリスクを上回る利益が得られる場合にのみ使用する
胎児モニタリングと分娩評価
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
授乳期
授乳中推奨しない
授乳を中止するか、投与を中止する
乳児への有害事象をモニタリングする
小児
小児用量調整なし
MPS VIIと確定診断された5ヶ月以上の患者に適用
注入反応と抗体産生の定期的なモニタリング
高齢者
高齢者特異的な用量調整なし
臨床試験データが限られているため、慎重に使用する
腎機能と心機能をモニタリングする
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
腎機能障害
軽度〜中等度用量調整なし
正式な研究が行われていないため、慎重に使用する
治療中の腎機能をモニタリングする
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
肝機能障害
軽度〜中等度用量調整なし
正式な研究が行われていないため、慎重に使用する
肝機能検査をモニタリングする
注意して使用し、有害反応をモニタリングしてください。
統計と臨床データ
FDA承認年
Vestronidase Alfa（Mepsevii）のFDA承認日
薬剤分類
Vestronidase Alfaの治療的分類
適応症
承認された治療適応
作用機序
分子レベルでの作用機序
ムコ多糖症VII型（MPS VIIまたはスライ症候群）のβ-グルクロニダーゼ欠損が確認された小儿および成人患者の治療。
Vestronidase alfa（ベストロニダーゼ アルファ）は、ヒトβ-グルクロニダーゼ（GUS）の組換え型であり、欠乏している内在性酵素を置き換えることで、リソソーム内に蓄積したグリコサミノグリカンの適切な分解を可能にし、複数の臓器系における細胞障害を軽減します。
静脈内輸注により投与されます。投与には適切な医療環境が必要です。アナフィラキシーも含めた輸注関連反応を監視してください。呼吸機能または心機能に障害がある患者への使用には注意が必要です。希少疾患のため、臨床データが限られています。
禁忌
この医薬品の使用を避けるべき、または注意して使用すべき状態・病態です。
使用禁止（1件）
Known allergy to this medication or its components
注意して使用（1件）
Consult healthcare provider for benefits vs risks assessment
公的医薬品添付文書
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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年7月26日. · 編集方針を読む