原发性胆汁性胆管炎（PBC）：患者指南

概要

自己免疫性膵炎（AIP）は、体内の免疫系が膵臓を誤って攻撃而导致炎症和肿胀的一种罕见的慢性胰腺炎类型。与胆石症或大量饮酒相关的更常见的胰腺炎不同，AIP是由自身免疫过程驱动的。它在影像学上可能与胰腺癌相似，因此准确的诊断对于指导正确的治疗和避免不必要的程序至关重要。

主要有两种类型。1型AIP通常是IgG4相关疾病的一部分，可能涉及胆管、唾液腺或肾脏等其他器官。2型AIP通常仅限于胰腺，在年轻人中更常见。两种类型通常对皮质类固醇药物反应良好。

症状

自己免疫性胰腺炎的症状可能逐渐发展或突然出现。许多人会出现轻至中度上腹部疼痛，但有些人疼痛很少或没有疼痛。常见症状包括：

• 皮肤和眼睛发黄（黄疸），由于胆管变窄
• 不明原因的体重减轻
• 恶心或呕吐
• 疲劳
• 新发或恶化的糖尿病（高血糖）
• 深色尿液或浅色大便
• 轻度发热或全身不适

由于AIP可能模仿胰腺癌或其他形式的胰腺炎，任何持续的腹部症状或黄疸都应及时就医。

原因与风险因素

自己免疫性胰腺炎的确切原因尚不完全清楚。在1型AIP中，称为IgG4的蛋白质水平升高以及免疫细胞浸润膵脏和其他器官起着关键作用。2型AIP涉及不同的免疫通路，有时与炎症性肠病相关。

风险因素包括中年（尤其是1型）、男性（1型更常见）以及个人或家族其他自身免疫疾病史。AIP不是由酒精、胆结石或感染引起的，也不具有传染性。

诊断

诊断自己免疫性胰腺炎需要仔细结合多种检查，因为没有单一检查是确定性的。您的医生可能会要求：

• 血液检查以检查IgG4水平、肝酶和血糖
• CT、MRI或内镜超声等影像学检查，以观察膵脏形状和导管变窄情况
• 内镜检查（ERCP或EUS）以检查胆管和胰管，必要时获取组织样本
• 膵脏或其他受影响组织的活检，以寻找特征性免疫细胞模式
• 类固醇药物试验，以查看症状和影像是否改善（这是AIP的有力线索）

治疗与管理

自己免疫性胰腺炎的治疗基石是皮质类固醇（如泼尼松）。大多数人在数周内会注意到症状和影像的改善。剂量通常从较高开始，然后在医疗监督下在几个月内小心地逐渐减量。

如果在类固醇减少后疾病复发，医生可能会添加其他免疫调节药物（例如，在选定病例中使用硫唑嘌呤或利妥昔单抗）以帮助维持缓解。支持性护理包括管理糖尿病（如果发生）、治疗胆管狭窄（如果需要）以及处理疼痛或营养问题。一旦AIP被正确诊断，很少需要手术。

日常生活

许多自己免疫性胰腺炎患者通过治疗和监测可以达到良好的长期控制。定期随访、血液检查和偶尔的影像学检查有助于及早发现任何复发。支持整体膵脏和免疫健康的的生活方式包括不吸烟、限制饮酒、均衡饮食、保持活动和管理压力。与您的护理团队密切合作，其中包括胃肠病学家、内分泌学家（如果存在糖尿病）和初级保健提供者。通过适当的护理，大多数人可以保持良好的生活质量。