类风湿关节炎：患者完全指南

概要

慢性炎症性脱髄性多発神経障害（CIDP）は、免疫系が誤って抹消神経を覆う保護膜である髄鞘を攻撃する稀な自己免疫疾患です。これにより炎症が生じ、神経信号が遅くなり、8週間以上にわたって進行する筋力低下や感覚障害が現れます。ギラン・バレー症候群（急性）と異なり、CIDPは慢性であり、再発寛解型または安定的に進行する経過をたどります。あらゆる年齢で発病しますが、成人、特に男性に多く見られます。適切な時期进行治疗を行うと、多くの人が重要な機能を回復し、アクティブな 삶을送ることができます。

症状

症状，通常は徐々に始まり、数ヶ月かけて悪化する場合があります。体の両側に影響を及ぼし、手足や両方に及ぶことがあります。

• 特に手足や足底の筋力低下が進行し、歩行、階段の上り下り、椅子からの立ち上がりが困難になる
• 手足にしびれ、ちくちく感、針で刺すような感覚（異常感覚）が現れる
• 反射の消失（無反射）
• 疲労感和体力低下
• バランス障害や不稳、不安定さから転倒につながる
• 場合によって、痛み、振戦、衣服のボタン留めなどの微細運動タスクの困難さ
• 稀に、重症の場合、呼吸困難や嚥下困難

原因とリスク因子

CIDP の正確な原因はまだ完全には解明されていません。免疫系が抹消神経の髄鞘を標的とする自己免疫疾患と考えられています。単一の引き金となる要因はなく、先行する感染症やその他の免疫学的イベントが報告されることもあります。CIDP は感染性ではなく、ライフスタイル因子のみでは起こりません。

• リスク因子として、加齢（40〜60代にピーク）、男性、他の自己免疫疾患の存在が含まれる可能性があります
• 糖尿病、モノクローナルガンモパシー、またはその他の免疫疾患との稀な関連
• 直接的な遺伝の証拠は薄弱で，大多数の症例は孤発性です
• ストレス、感染症、または手術が、感受性のある人で時に増悪を引き起こすことがあります

診断

診断は、臨床歴、神経学的検査、支持的な検査に基づいて行われます。単一の決定的な血液検査はありません。神経筋疾患の経験を持つ神経内科医が通常、評価の中心となります。早期かつ正確な診断は重要です，因為早期に治療を開始するほど効果が高いためです。

• 神経伝導検査と筋電図（EMG）で、脱髄パターン（伝導速度低下、伝導ブロック）を確認する
• 腰椎穿刺（脊髄穿刺）で、脑脊髄液中の蛋白増加と白血球減少を確認する
• 血液検査で、神経障害のその他の原因（ビタミン欠乏症、糖尿病、感染症、モノクローナル蛋白）を除外する
• 一部の症例では、脊髄または神経根のMRIで神経根の腫大または造影を検索する
• 診断が確定しない場合にのみ神経生検を行い、稀に実施される

治療と管理

CIDP は治療可能です。目標は、免疫攻撃を停止し、炎症を抑え、神経機能を回復し、障害を防ぐことです。ほとんどの人は1つ以上の第一選択療法に反応します。治疗は個別化され、時間とともに調整が必要な場合があります。多職種チーム（神経内科医、理学療法師、作業療法師）がかかわるのが一般的です。

• 、静注免疫グロブリン（IVIG）または皮下注免疫グロブリン（SCIG）- 免疫系を調整する一般的な第一選択
• 副腎皮質ステロイド（プレドニゾンなど）- 炎症を抑え、長期的な副作用に注意して使用する
• 、血漿交換（血液成分除去法）- 血液中の有害な抗体を除去し、重症または治療抵抗性の症例に使用される
• 第一選択療法が不十分または忍容できない場合、他の免疫抑制剤（アザチオプリン、ミコフェノール酸、モフェチゾimab、リツキシマブなど）
• 支持的ケア：理学療法、作業療法、疼痛管理、転倒予防、残存する筋力低下や感覚障害の治療
• strength、function、副作用の定期的なモニタリングにより療法の調整をガイドする

日常生活

CIDPは多くの人にとって長期的な状態ですが、治療により寛解や良好なコントロールが一般的です。筋力の維持、合併症の予防、精神的健康の支援に焦点を当ててください。ケアチームとの連携を維持し、新しい症状や症状の悪化があればすぐに報告し、の実用的アドバイスとコミュニティのために患者支援団体への参加を検討してください。

適切な適応とセラピーであればほとんどの人が仕事、家族の活動、趣味を続けることができます。エネルギー温存、適応機器、 balanced ルーティン.help管理倦怠感に役立ちます。慢性疾患は気分やコーピングに影響を与える可能性があるため、精神保健支援は多くの人にとって有益です。