乳糜泻：患者综合指南

概要

ギランバレー症候群（GBS）は、自己免疫疾患の一種で、体の免疫系が誤って抹消神経（脳、脊髄、体の 나머지部分との間で信号を伝える神経）を攻撃することで発生します。この損傷により神経信号が乱れ、筋力低下、痺れ、ちくちくする感覚的重度の場合は一時的な麻痺を引き起こすことがあります。GBSは、症状が悪化する速度が速く、呼吸や心臓機能に影響を与える可能性があるため、緊急医療として扱われます。

GBSは通常、感染後に発生し、一般的に一度きりのイベントです。迅速な入院加療とリハビリテーションにより，大多数の人々が大幅に回復しますが、回復までの期間は個人により異なり、残存する症状がまま残ることがあります。

症状と兆候

症状 часто начинаются в ступнях и ногах и могут распространяться вверх (восходящий характер). Они могут появиться в течение нескольких часов, дней или нескольких недель. Раннее распознавание важно, поскольку состояние может быстро прогрессировать.

• 手足から始まる痺れ、ちくちくする感じ、感覚鈍麻
• 階段を上る、物を持ち上げる、歩くことが困難になる筋力低下
• 深部腱反射の消失
• 痛み、痙攣、または重度の神経痛（多くの場合、夜間に悪化）
• 顔面筋力低下、複視、言語障害または嚥下困難
• よろめき歩き、協調運動の困難
• 重症の場合：息切れ、不整脈、血圧変動、膀胱・腸の制御の喪失

原因と危険因子

正確な引き金 完全には解明されていませんが、GBSは「分子模倣」を含むと考えられています：感染により免疫系が、抗体を作成它在攻撃抹消神経の構成要素（ミエリンまたは軸索）も攻撃するようになります。GBSは感染性ではなく、日常の生活習慣要因によって引き起こされるものではありません。

• 最近の細菌感染、特にカンピロバクター・ジェジュニ（食中毒の一般的な原因）
• インフルエン即时、巨細胞ウイルス、エプスタインバーウイルス、またはジカウイルスなどのウイルス感染
• まれに手術後、または非常にまれに特定のワクチン接種後（全体的なリスクは非常に低いままです）
• あらゆる年齢の人に影響を与える可能性があります; 成人と男性でわずかに多く見られます
• 通常の食事、運動、またはストレスだけでGBSを引き起こすという強力な証拠はありません

診断

GBSの確定診断のための单一な血液検査はありません。医師は臨床所見と支持検査を組み合わせ、筋力低下の他の原因（脳卒中、重症筋無力症、脊髄の問題など）を除外します。

• 筋力、感覚、反射の詳細な神経学的検査
• 神経伝導検査と筋電図（EMG）：神経と筋肉がどの程度機能しているかを測定
• 腰椎穿刺（脊椎穿刺）：髄液中で正常な白血球数と共に上昇したタンパク質を検討する
• 血液検査、画像診断、または他の検査で替代診断を除外する

治療と管理

GBSは入院して管理され、多くの場合、呼吸、心拍数、血圧の集中的モニタリングを伴う専門ユニットで行われます。攻撃を即座に逆転させる根治治療はありません。しかし、2つの主要な免疫療法は、早期に使用すれば会話を短縮し、重症度を軽減できます。支持療法とリハビリテーション同样に重要です。

• 、静脈内免疫グロブリン（IVIG）：免疫応答を調整するために静脈から投与される高用量の抗体
• 血漿交換（血漿除去法）：血液から有害な抗体を除去する手順
• 支持療法：呼吸が弱まった場合の酸素または機械式人工呼吸、心拍リズムのモニタリング、血栓と床ずれの予防、疼痛管理
• 患者が安定したらすぐに開始する理学療法、作業療法、言語療法
• 典型的GBSに対しては一般的にステロイド剤単独は推奨されません

付き合ってゆく

回復は.gradualであり、個人に大きく依存します。多くの人々は数ヶ月以内に自分で歩く能力を回復しますが、疲労、残存する筋力低下、痺れ、または疼痛が残存ことがあります。突然の功能喪失は怖く、孤立するできるため、感情的サポートが重要です。

長期的な管理は、リハビリテーション、エネルギー保存、適応戦略、定規的なフォローアップに焦点を当てています。再燃はまれです。日课活動、仕事、または学校への復帰のための個別化された計画を主治医团队と共に作成してください。

• 予定された理学療法と作業療法のセッションに参加する
• 活動をペース分けし、休息をスケジュールして疲労を管理する
• 推奨された補助器具またはホーム modificaを使用 tion
• 主治医と疼痛、睡眠、気分の問題に取り組む
• 患者の支援グループに接続して実践的なアドバイスと励ましを得る
• 新たなまたは再発性の神経学的症状を直ちに報告する