肠易激综合症（IBS）治疗指南

概要

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、現在ではより一般的に免疫性血小板減少症と呼ばれ、自己免疫疾患です。あなたの免疫系が誤って血小板（血餅形成と出血を止めるのを助ける血液細胞）を攻撃して破壊します。これにより血小板数が少なくなります（血小板減少症）。「特発性」とは、正確な原因が多くの場合不明であることを意味します。ITPは急性（突然かつ短期的、儿童ではウイルス性疾患後に比较多発）または慢性（12ヶ月以上持続、成人に比较多発）に分類されます。癌ではなく、通常は遺伝しません。

血小板数がマイクロリットルあたり約100,000以下であると血小板減少症と定義されます。ITPを持つ多くの人々の血小板数は50,000以下、またはそれよりも著しく低いです。重症度は軽度（症状が少ない）から重度（活動性の出血）まで幅広いです。现代の治療法により、ほぼ全員が充実した生活を送っています。

兆候と症状

症状」は血小板数の低下の程度と速度に応じて異なります。一部の方は無症状で、定期的な血液検査でITPを発見することがあります。一般的な兆候には以下が含まれます：

• 簡単または過剰なあざ（紫斑）
• 皮膚上の小さな赤または紫の点状出血（点状出血）、特に下肢に多い
• より大きな紫色の斑（紫斑）
• 止まりにくい鼻血や歯茎出血
• 尿または便中の血液
• 通常より量が多いまたは持続する月経
• 切り傷からの長引く出血
• 疲労（大きな出血がなくても一般的）

原因とリスク因子

ITPでは、免疫系が血小板を覆う抗体を作成し、主に脾臓での破壊を指名します。なぜこれが起こるかは完全には理解されていません。小児ではウイルス感染後に起こることが多いです。成人では明らかな誘因なく出現するか、他の自己免疫疾患、特定の感染症（ヘリコバクター・ピロリ、C型肝炎、HIVなど）、薬剤、または妊娠に関連する場合もあります。リスク因子には、女性であること（特に出産可能年齢）、他の自己免疫疾患（ループスや関節リウマチなど）を持つこと、最近のウイルス性疾患が含まれます。ITPは伝染性ではありません。

診断

ITPの単一の詳細な検査はありません。診断は、全血球計算（CBC）で血小板数が低いことを発見し、他の血球系列は通常正常であり、血小板減少の他の原因（薬剤効果、感染症、骨髄問題、または他の血液疾患など）を除外することで行われます。医師は詳細な病歴聴取と、身体検査で、あざ、点状出血、脾腫（ITPでは通常ない）の有無を確認します。追加検査には血液塗抹検査、感染症または自己免疫マーカーの検査が含まれ、画像やその他の specialized 検査は必要な場合にのみ使用されます。

治療と管理

治療」は血小板数、出血症状、年齢、ライフスタイル、好みに基づいて個別化されます。軽度のITPで著しい出血のない多くの方は、慎重な観察と定期的な血液検査のみで十分です。治療が必要な方への一次治療には、血小板の免疫破壊を減らすためのコルチコステロイド（プレドニゾンなど）、または血小板数を迅速だが一時的に増加させるための静注免疫グロブリン（IVIG）が含まれます。二次治療オプションにはCertain免疫細胞を標的とする抗体であるリツキシマンを含みます。トロンボポエチン受容体作動薬（エルトロンボパグやロミプロスチムなど、骨髄刺激薬）、以及其他免疫抑制剤も使用されます。脾摘出術（脾臓の外科的除去）は多くの成人で長期寛解をもたらしますが、現在ではより選択的に使用されています。生命を脅かす出血の緊急治療には血小板輸血、高用量ステロイド、IVIG、及其他的支持的措置が含まれる場合があります。小児は多くの場合、数週間から数ヶ月以内に自然に回復しますが、成人は慢性経過をたどることが多く、それでも効果的に管理できます。

共に生きる

ITPを持つほぼすべての方は、適切なモニタリングと予防策を講じればアクティブな生活を送ることができます。血液専門医と緊密に合作してください。血小板数が非常に低い場合は、怪我のリスクが高い活動を避けてください。すべての薬剤やサプリメントについて主治医と相談してください。いくつか（アスピリン、イブプロフェンなどのNSAIDs、特定のハーブ製品を含む）は出血リスクを高める可能性があります。歯茎の出血を減らすために良好な口腔衛生を維持し、処置前にすべての医療提供者と言葉にITPの診断について知らせてください。出産可能年齢の女性は、妊娠計画について主治医と相談してください。ITPは母親と赤ちゃんに影響を与える可能性があり、専門的なケアが必要です。感情的なサポートも重要です。慢性の出血リスクに伴う不安を感じる可能性があります。サポートグループやカウンセリングが помочь. 定期的なフォローアップの血液検査により、治療のタイムリーな調整が可能になります。