肝脏疾病综合指南：症状、病因及治疗

概要

免疫性血小板減少症（ITP）は、以前は特発性血小板減少性紫斑病と呼ばれていた自己免疫疾患で、免疫系が血小板を誤って攻撃し破壊する疾患です。血小板は血餅を形成し出血を止める働きをする血液細胞です。血小板数があまりに低くなる（血小板減少症）と、あざができたり出血したりのリスクが高まります。

ITPは妊娠中に初めて発生したり、既存の病例が変化したりことがあります。妊娠本身が一些人において軽度の血小板減少を引き起こすことがある（妊娠性血小板減少症）ため、医師はITPと他の原因を注意深く区別します。専門的な管理により、ITPを伴うほとんどの妊娠は、健康な母親と赤ちゃんをもたらします。

症状

軽度のITPを持つ多くの人は症状がなく、定期的な血液検査で初めて血小板の低さを発見します。症状が出現した場合は、以下を含むことがあります：

• 軽度または過度のあざ（紫斑）
• 皮膚の小さな赤いまたは紫の斑点（点状出血）、しばしば下半身に
• 切り傷や鼻出血からの長引く出血
• 歯磨きの際に出血しやすい歯ぐき（特に）
• （月経中は）過多月経または長引く月経
• 尿中または便中の血液（比較的少ない）
• 血球減少または不安による疲労

重度の出血はまれですが、血小板数が非常に低くなった場合には起こりえます。妊娠中は、症状が生理的な妊娠変化と重なることがあるため、定期的な血液検査が不可欠です。

原因とリスク因子

ITPは、免疫系が血小板を標的とする抗体を産生し、脾臓での早期破壊と産生減少を引き起こすときに起こります。正確なきっかけはほとんど不明です。妊娠関連の免疫学的およびホルモン的変化がITPを顕在化させたり悪化させたりことがあります。

• 自己免疫疾患の個人歴または家族歴（ループスや甲状腺疾患など）
• 妊娠前のITP既往
• ウイルス感染或其他の免疫トリガー（有时候）
• Certain medications（まれな寄与）
• 出産可能年齢であること（ITPは女性に より一般的）

ITPはあなたの落ち度で起こるものではなく、伝染性もありません。妊娠性血小板減少症（妊娠後期に軽度の血小板減少）はより一般的で通常は無害ですが、真のITP是不同的管理が必要です。

診断

診断は、他の原因を除外した上で、血小板数が低く其他の血球が正常であることを示す血液検査に依存します。担当チームは詳細な病歴を取り、あざや出血がないか身体診察を行い、以下を指示します：

• 血小板や他の細胞を測定する全血球計算（CBC）
• 細胞の外見を調べる末梢血塗抹標本
• 血小板減少の他の原因を除外する検査（感染、薬物、切迫子癇、HELLP症候群など）
• 必要に応じて其他の自己免疫またはウイルス検査

典型的な症例では骨髄検査はほとんど必要ありません。血小板数は妊娠中を通じて頻繁に監視されます。産科医と血液学者（血液専門医）が通常 공동で取り組みます。

治療と管理

全員が治療を必要とするわけではありません。目標は、母体と赤ちゃんにとって最も安全な選択肢を使用しながら、著しい出血を防ぐのに十分な血小板数を維持することです（しばしば分娩近くに特定の閾値以上を目指します）。治療方針は、血小板値、出血症状、妊娠中期、および分娩計画に依存します。

• 出血のない軽度病例に対して経過観察と頻回の監視
• 治療が必要な場合の第一選択療法としてのコルチコステロイド（プレドニゾンなど）
• 特に処置前や分娩前に迅速な一時的な血小板増加のための静注免疫グロブリン（IVIG）
• 専門家の指導の下で妊娠後期または産後に選択的に使用される他の薬剤（特定の免疫抑制剤またはトロンボポエチン受容体作動薬など）
• 血小板機能を障害する薬物の回避（アスピリンやNSAIDsは、特に推奨されない限り）
• 血小板数に基づいた分娩方法和麻醉の計画；安全な場合は経腟分娩がより好ましいことが多い
• 新生児監視（母体の抗体がまれに新生児の一時的な血小板減少を引き起こす可能性があるため）

血小板輸血は、緊急出血や緊急処置前の非常に低い血小板数に限定されます。これはITPでは一時的な効果しか得られないためです。

日常生活

ITPを持つほとんどの人は、継続的なケアにより健康な妊娠歷と健康な赤ちゃんを出産しています。分娩後、血小板数はしばしば改善しますが、監視や治療を続ける必要があります。出血や赤ちゃんの 건강への不安は一般的で正当なものであり、情緒的サポートが重要です。

ケアチームと緊密に連絡を取り、すべての予約に出席し、新しいあざや出血を promptly に報告してください。分娩計画、疼痛管理オプション、および産後の避妊について早期に話し合ってください。適切な負傷予防措置を講じれば、多くの人が通常の活動に戻ることができます。