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概要

多発性結節性動脈炎（PAN）は、中型の動脈壁に炎症を引き起こす稀な自己免疫疾患で、血管炎と呼ばれる種類の損傷です。この炎症により動脈が狭窄または閉塞し、組織や臓器への血流が減少することで、永続的な損傷を引き起こす可能性があります。PANは最も頻繁に皮膚、腎臓、抹消神経（手足の神経）、消化管に影響しますが、ほとんどすべての臓器に影響を与える可能性があります。感染性疾病ではなく、アメリカ合衆国では約10万人に1〜2人が罹患し、出生時に男性として割り当てられた人で発生率が高くなります。診断はほとんどの場合、40歳代から60歳代で行われます。

症状

PANの症状は、どの臓器が影響を受けているかによって大きく異なり、しばしば数週間から数ヶ月のかけて徐々に現れます。一般的な兆候には以下が含まれます：

• 皮膚の変化：赤または紫色の痛みを伴う発疹、結節、または網状皮斑（皮膚上の網目状の紫色の模様、通常は足に現れる）
• 末梢神経障害：手足の痺れ、ちくちく感、灼熱感、または脱力感
• 筋肉痛および関節痛
• 腹痛、吐き気、嘔吐、または下痢（食事後に起こることが多い）
• 説明できない高血压
• 腎臓症状：血尿、足首の腫れ
• 発熱、意図しない体重減少、持続的な疲労
• 胸痛または息切れ（心臓または肺に影響がある場合）

原因とリスク因子

PANの正確な原因は完全には理解されていませんが、免疫系が中型動脈の壁を誤って攻撃し、炎症を引き起こすときに発生します。約30%の症例では、PANはB型肝炎ウイルス（HBV）感染に関連しており、これが異常な免疫反応を引き起こします。より一般的なリスク因子には、他のウイルス感染、特定の薬剤（まれに）、自己免疫疾患の家族歴があります。PANを持つほとんどの人は、識別可能な引き金因子を持ちません。

診断

PANの診断は、症状が多く他の状態と重複するため、困難な場合があります。医療提供者は身体検査と病歴の確認から始め、診断を確認し臓器損傷を評価するために検査を注文します：

• 血液検査：炎症マーカー、B型肝炎の状態、腎臓機能、神経損傷の確認
• 画像検査：狭窄、閉塞、または動脈瘤（膨隆）のある動脈を探す血管造影、CTスキャン、またはMRI
• 神経伝導検査：末梢神経障害の症状がある場合
• 組織生検：最も確定的な検査で、皮膚、筋肉、または神経組織の小さなサンプルを採取し、動脈壁の炎症について検査する

治療と管理

PANには完治する方法はありませんが、早期かつ一貫した治療により炎症を抑え、臓器損傷を防ぎ、長期寛解導入ことができます。治療ルはあなたの状態重症度と影響を受けている臓器に合わせて調整されます：

日常生活

PANの長期的管理は、再燃の予防、臓器損傷のモニタリング、そしてあなたの生活の質の維持に重点を置いています。自己免疫および炎症性疾患の専門科であるリウマチ専門医との定期的なフォローアップの予約が必須であり、病状活動を追跡するための定期的な血液検査や画像検査と一緒に行います。