新诊断后的前30天：实用指南

概要

原発性胆汁性胆管炎（PBC）は、肝臓内の小さな胆管をゆっくりと損傷する慢性の自己免疫疾患です。これらの胆管が損傷すると、消化を助ける液体である胆汁が肝臓内に溜まり、炎症を引き起こし、時間の経過とともに徐々に瘢痕化します。PBCは以前「初代性胆汁性肝硬変」と呼ばれていましたが、この状態的所有者が必ずしも肝硬変（進行性の肝瘢痕）を起こすわけではないため、名前が変更されました。主に女性として出生した人に影響し、通常は30〜60歳で診断されます。早期かつ一貫した治療により，大多数のPBC患者は疾患の進行を遅らせ，完全で活動的な 삶을送ることができます。

症状

早期のPBCを持つ多くの人は，目に見える症状がなく，異常な肝酵素を示す routine 血液検査で初めてこの状態が検出されることがよくあります。症状が出る場合，人によって大きく異なり，次のものが含まれる場合があります：休息でも改善しない持続的な疲労；軽度から重度までの皮膚のかゆみ（そう痒症）；目と口の乾燥（ドライマウス症候群）；より進行した症例での皮膚と目の黄変（黄疸）；右上腹部の痛み；暗色の尿；そして淡い，陶土色の便。

原因とリスク因子

PBCの正確な原因はまだ完全には理解されていませんが，自己免疫状態として分類されています：これは、あなたの免疫系が誤って肝臓の小さな胆管のの健康細胞や組織を攻撃し，時間の経過とともに損傷を引き起こすことを意味します。PBCを発症するリスク因子には，次のものが含まれます：女性として出生していること（PBCの約90%が女性で発生）；PBCまたは他の自己免疫疾患（関節リウマチ，シェーグレン症候群，自己免疫性甲状腺疾患など）の家族歴があること；吸烟；そしてCertain 環境トリガー（感染や工業用化学物質など）への曝露の可能性。PBCは infectiousではなく，単に poor diet や lifestyle の選択だけでは引き起こされません。

診断

医師が症状や異常な肝機能検査結果に基づいてPBCを疑った場合，診断を確認し他の肝疾患を除外するために，一連の検査を指示します。ほとんどの人は，血液検査，画像診断，そして時には肝生検の組み合わせによって診断されます。

治療と管理

PBCには根本的な治療がありませんが，治療により疾患の進行を遅らせたり止めたり，症状を管理し，重篤な合併症を防ぐことができます，大多数の人に対する第一選択の治療は ursodeoxycholic acid（UDCA）です。これは，胆汁を肝臓から運び出し，肝細胞をさらなる損傷から保護する安全で経口投与の胆汁酸です。UDCAにうまく反応しない人には，obeticholic acid などの追加薬が処方されることがあります。症状特有の治療 भी 利用可能たとえば，重度のかゆみには cholestyramine や rifampicin，ドライアイには潤滑眼軟膏があります。肝硬変，門脈圧亢進症，肝がんなどの合併症のための定期的な肝機能モニタリングとスクリーニングは，长期ケアの重要な部分입니다。

日常生活との向き合い方

PBCは慢性の，生涯にわたる状態ですが，一貫したケアと管理により，早期に治療されたPBCを持つほとんどの人は，何十年にもわたって完全で活動的な人生を営むことが期待できます。長期管理の中心的な部分には，肝病전문가（肝病専門内科医）との定期的なフォローアップ予約，追加の肝損傷からの保護，そして慢性疾患と共に生きるという精神的影響への対処が含まれます。

• アルコールの摂取を完全に避け，それは肝炎症と損傷を悪化させる可能性があります
• アセトアミノフェンなどの市販の痛み止め是高用量で肝損傷を引き起こす可能性があるため，使用を制限してください
• 肝障害を防ぐために，果物，野菜，全粒穀物，lean protein が豊富な balanced diet を食べてください
• walking や yoga などの低負荷運動で身体的にアクティブに保ち，耐えられる範囲で疲労を減らし，健康的な体重を維持してください
• 推奨される肝炎A，B，流感などの病気に対してVaccinated を 받아 추가적인ストレスから肝障害を守る