肩袖损伤指南：症状、治疗与康复

概要

肺動脈性肺血症（PH）は、肺の動脈と心臓の右側に影響を与える一種の高血圧です。PHでは、心臓から肺へ血液を運ぶ血管が狭くもなり、厚くもなり、詰기도します。これにより、肺への血流が困難になり、肺動脈の圧力が高まり、心臓の右心室がより強く働かなければならなくなります。治療を行わなければ、時間の経過とともに右心が弱まり、衰竭する可能性があります。

PHは腕カフで測定される通常の全身性高血压とは異なります。深刻な進行性の状態ですが、現代の治療法により多くの人が上手く管理しています。原因に基づいて5つの主要なPHグループがあり、肺動脈性肺血症（PAH）、左心疾患によるPH、肺疾患または低酸素によるPH、血栓塞栓症による慢性血栓塞栓性肺血症（CTEPH）、そして原因が不明または複数の原因によるPHが含まれます。

症状

初期症状は無視しやすく、しばしば運動不足、不安、または他の肺や心臓の問題と間違えられます。症状 обычно ухудшаются при физической активности и могут прогрессировать в течение месяцев или лет.

• 息切れ（呼吸困難）、特に運動中や階段を上るとき
• 通常とは異なる疲労感や活力の低下
• 胸痛や圧迫感（狭心症のような不快感）
• めまい、立ちくらみ、失神（失神発作）
• 足首、脚、腹部の腫れ（浮腫）
• 動悸やドキドキする感じ（動悸）
• より進行した症例では唇や皮膚が青くなる（チアノーゼ）
• 乾いた咳、またはよりまれに血を伴った咳

原因とリスク因子

PHは多くの理由で 발생할 수 있습니다。一部の人では（特にグループ1のPAHでは）正確な原因が不明（特発性）または遺伝子変異に関連しています。その他の一般的な引き金やリスク因子には以下が含まれます：

• 左心疾患（駆出率保全面または低下性心不全、弁膜症など）
• COPD、間質性肺疾患、睡眠時無呼吸を含む慢性肺疾患
• 完全に消退しない肺の血栓（CTEPHにつながる）
• 強皮症やループスなどの結合組織疾患
• 先天性心疾患
• 肝疾患（門脈肺血症）
• 特定の薬剤や毒素（歴史的な食欲抑制剤、メタンフェタミン）
• 一部の地域ではHIV感染症や住血吸虫症
• PAHの家族歴または遺伝的素因
• 女性（PAHは女性により多く見られる）および特発性PAHでは若年から中年

診断

PHの診断には症状与其他多くの状態と重なるため、いくつかの手順が必要です。主治医はまず詳細な病歴聴取と身体診察を行い、次に圧力を測定し、心臓と肺の機能を評価し、根底にある原因を見つけるための検査を依頼します。

• 心エコー検査（心臓の超音波）– 多くの場合、最初のスクリーニング検査として肺圧と右心機能を推定します
• 右心カテーテル検査 – 肺動脈と心腔の圧力を直接測定するゴールドスタンダード検査
• 血液検査、心電図、胸 部X線、肺機能検査
• 血栓や肺疾患を検索するための肺のCTスキャンまたはV/Qスキャン
• 運動能力を測定する6分間歩行試験
• 適応に応じて、一晩の酸素飽和度検査、睡眠検査、または遺伝子検査などの追加検査

PHの種類によって治療が異なるため、確認と分類のために肺血症専門センターへの紹介をお勧めします。

治療と管理

ほとんどの形態のPHには単一の治療法ありませんが、治療により症状を大幅に軽減しQoLを改善し、病態の進行を遅らせることができます。ケアは高度に個別化されており，通常是多職種チームを含みます。

• 薬剤：PAHには、エンドテリン受容体拮抗薬、PDE-5阻害薬、プロスタサイクリン経路薬（経口、吸入、または持続注入）、溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬などの標的療法が使用されます。利尿剤は水分負荷を軽減するのに役立ちます。抗凝固薬はCTEPHまたは選択された症例で使用される場合があります。血液酸素が低い場合は酸素療法が施されます。
• 根本原因の治療：心不全療法の最適化、肺疾患の管理、睡眠時無呼吸の治療、または根治可能なCTEPHに対する肺血栓内膜摘除術（手術）または風船肺血管形成術の実施。
• 支持療法：監視下運動/リハビリテーション、ワクチン（流感、肺炎球菌、COVID-19）、鉄欠乏があれば鉄補充、そして水分と塩分の注意深い管理。
• 高度な選択肢：重度の治療抵抗性症例では、専門センターで心房中隔切開術または肺（または心肺）移植が考慮される場合があります。

定期的なフォローアップでは右心カテーテル検査、エコー、歩行試験、バイオマーカーにより療法の調整が 行われます。スペシャリストの助言なしにPH薬を中止または変更しないでください。

日常生活

肺血症と共に生きるとは、ケアチームと緊密に連携し、アクティビティのペースを守り、心臓と肺を保護することを意味します。多くの人が適切なサポートがあれば、仕事、旅行（計画すれば）、家族生活を続けることができます。精神的健康は重要です。不安とうつ病は一般的で治療可能です。患者支援グループや肺血症協会などの組織は実用的なヒントとコミュニティを提供します。