副腎不全：症状

概要

副腎不全は、腎臓の上部に位置する小さな三角形の副腎が、コルチゾールとアルドステロンという2つの重要なホルモンを十分に産生しないときに起こる稀な内分泌疾患です。コルチゾールは体の主要なストレスホルモンであり、代謝、免疫機能、血圧、そして病気やけがへの反応を調節します。アルドステロンは体のナトリウムとカリウムのバランスをコントロールし、それによって血圧と体液のバランスを調節します。副腎不全には主に2つのタイプがあります：副腎自体損傷导致的一次性副腎不全（アジソン病とも呼ばれる）と、脳の下垂体が副腎にコルチゾールを産生するよう指示する信号（副腎皮質刺激ホルモン、ACTH）を送れない导致的二次性副腎不全です。治療を行わないと、副腎不全は副腎クリーゼと呼ばれる生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。

症状

副腎不全の症状は非常にゆっくりと数ヶ月から数年にわたって発生するため、うつ病や慢性疲労症候群などの他の一般的な状態と間違えやすいです。一般的な兆候には、持続的な疲労感と筋力の低下、意図しない体重減少、低血圧（立ち上がったときに起こる起立性低血圧尤为明显）、皮膚の黒ずみ（色素沈着）が含まれます。色素沈着は肘、膝、関節の節、月よう膜、口の中の頬で最も顕著に現れ、これは一次性副腎不全に特徴的な症状です。多くの人々が塩分の渇望、吐き気、嘔吐、腹痛、関節痛や筋肉痛、およびいらつきや抑うつを経験します。副腎クリーゼ（医療上の緊急事態）の症状には、突然の重度の脱力感、混乱、重度の腹痛、低血圧、発熱、意識丧失が含まれます。

原因とリスク因子

一次性副腎不全（ агланdsон病）はほとんどの場合自己免疫疾患によって引き起こされ、体の免疫系が副腎を誤って攻撃します。その他の原因には、結核や副腎に広がる真菌感染などの感染症、副腎への出血、副腎に転移した癌、または副腎機能に影響する遺伝性疾患が含まれます。二次性副腎不全は通常、下垂体腺の問題によって引き起こされ、诸如下垂体腫瘍、下垂体の手術や放射線照射、または長期間使用しているコルチゾン剤（プレドニゾンなど）の突然の中止により、体内の自然なコルチゾール産生が抑えられます。副腎不全のリスク因子には、他の自己免疫疾患（1型糖尿病や自己免疫性甲状腺疾患など）を持っていること、下垂体の手術や放射線の既往、長期間の高用量ステロイド薬の使用が含まれます。

診断

副腎不全の診断は、症状のレビュー、病歴、身体診察から始めます。医療提供者は、コルチゾールが最高になる朝の早い時間に、多くの場合、血液検査を命じてコルチゾールとACTHレベルを測定します。初期検査が副腎不全を示唆している場合、ACTH刺激試験を受ける必要があるかもしれません。この試験では、合成ACTHを投与し、30分後と60分後のコルチゾールレベルを測定して、副腎がどの程度反応するかを確認します。その他の検査には、損傷や腫瘍がないか副腎や下垂体を画像で確認する検査、および自己免疫性疾患や感染症などの根本的な原因を調べる検査が含まれる場合があります。

治療と管理

副腎不全は完治しませんが、生涯にわたるホルモン補充療法によって非常に管理しやすい状態です。一次性副腎不全の場合、2種類の薬を服用します：コルチゾールを補充するハイドロコルチゾンまたはプレドニゾンと、アルドステロンを補充するフルドロコルチゾンです。二次性副腎不全の場合、アルドステロンの産生は通常影響を受けないため、コルチゾール補充のみが必要です。医療提供者が適切な投与量を見つけるため協力し、病気、ストレス、または手術中に体がより多くのコルチゾールを必要とするため、投与量を調整する必要があるかもしれません。薬を絶対にスキップしないことが重要です。なぜなら、これは副腎クリーゼを引き起こす可能性があるからです。

日常生活

適切な治療とモニタリングにより、多くの副腎不全患者は充実したアクティブな生活を送ることができます。6〜12ヶ月ごとの内分泌専門医との定期的なフォローアップの予約は、ホルモンレベルをチェックし、投与量を調整し、骨粗鬆症やステロイドの過剰補充による高血压などの合併症をスクリーニングするために重要です。副腎クリーゼに備えて、常にハイドロコルチゾンの緊急注射を携带し、あなたとご家族の誰もが必要なときに正しく使用できることを確認してください。追加の薬を常備し、推奨されていれば十分な塩分を含むバランスの取れた食事を摂取し、可能な限り極端な身体的または精神的なストレスを避けることも役立ちます。