α颗粒缺失 C4022864
一种罕见的出血性疾病，血小板缺乏α颗粒，影响血液凝固。患者可能出现容易瘀伤和出血。治疗重点是控制出血发作。
α颗粒缺乏症：血小板缺乏α颗粒导致止血障碍，表现为皮肤出血和出血时间延长。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(血液系统)明显的症状，其强度可能随时间而变化。
用药频率: 在所有阶段均常见
脾肿大
(血液系统)出血时间延长
(血液系统)血小板减少症
(血液系统)巨血小板减少症
(血液系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
血小板功能监测
定期监测出血时间、血小板计数和临床出血症状，以评估疾病严重程度并指导治疗决策。
饮食咨询和体力活动计划
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
出血发作时的血小板输注
在活动性出血期间或手术/牙科操作前输注正常血小板，以提供临时止血支持。
其他治疗方案
出血预防措施
避免使用抗血小板药物、接触性运动和高损伤风险活动；使用防护装备和软毛牙刷。
生活方式抗纤维蛋白溶解药物
使用氨甲环酸或氨基己酸稳定血凝块并减少出血，特别适用于粘膜出血或小型操作。
药物治疗维生素K优化
确保充足的膳食维生素K摄入以支持凝血级联功能，配合血小板功能进行止血。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是α颗粒缺乏症 (C4022864)？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Morrison JC, Smith BR. Platelet Alpha Granule Deficiency: A Review of Gray Platelet Syndrome. Blood Rev. 2018.
World Federation of Hemophilia. Guidelines for the Management of Rare Platelet Disorders. Haemophilia. 2020.
Kumar R, Patel N, Singh S. Clinical Presentation and Molecular Characterization of Patients with Gray Platelet Syndrome. J Thromb Haemost. 2019.
Chen H, Wang L, Johnson K. Bleeding Phenotype in Inherited Platelet Disorders: A Systematic Review. Hematology. 2021.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策