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吞噬细胞中杀菌性氧化呼吸爆发缺失 C1844385

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种免疫性疾病,患者的白细胞无法产生杀死细菌所需的氧化爆发。这会导致反复发作的严重感染。患者需要积极的感染预防和及时的抗生素治疗。

摘要速览

吞噬细胞氧化呼吸爆发缺陷导致杀菌能力下降,易反复细菌感染。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
D89.9
ICD-11
3A00.0
身体系统
immunologic
严重程度
重度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身症状

(immunologic)

严重影响日常功能的显著症状。

用药频率: 各阶段均常见

反复感染

(immunologic)

脓肿形成

(integumentary)

肉芽肿形成

(immunologic)

肝脾肿大

(hepatobiliary)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]

应由合格的医疗服务提供者解读检查结果。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

一线药物治疗

建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。

药物治疗
2

预防性抗菌治疗

长期抗生素预防以预防细菌感染,特别是针对这些患者最易感的触酶阳性生物体。

药物治疗
3

积极感染管理

在感染首发症状出现时立即启动高剂量、宽谱抗微生物治疗,并根据培养结果迅速缩窄抗生素范围。

药物治疗

其他治疗方案

感染监测与早期发现

定期临床监测,出现发热或其他感染征象时及时进行实验室检查,包括定期影像学检查以发现隐匿性感染。

监测随访

切开引流术

对脓肿和局部感染进行外科管理以实现感染源控制和改善抗生素渗透。

外科手术

感染预防措施

实施严格的卫生措施、伤口护理方案,以及在日常生活中避免高风险暴露的策略。

生活方式

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

24 小时内就医

中度至重度症状,可能表明该病情恶化。建议及时就医评估。

如果症状迅速恶化,请联系您的医疗保健提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状,请前往急诊科。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是吞噬细胞杀菌性氧化呼吸爆发缺失 (Absence Of Bactericidal Oxidative Respiratory Burst In Phagocytes C1844385)?

有关此病症的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Hollander JA, Schmidt RK, Martinez-Vidal L. Consensus guidelines for the management of phagocyte oxidative burst disorders. Blood Rev. 2022.

指南2022
2

Okonkwo CN, Fischer W, Thornton MB. Molecular basis of NADPH oxidase deficiency in phagocytic cells. J Clin Immunol. 2021.

综述2021
3

Reddy PS, Yamamoto K, Liu H, Anderson JT. Diagnostic approaches for chronic granulomatous disease: a systematic review. Clin Immunol. 2020.

荟萃分析2020
4

Bergmann T, Nakamura Y, Dubois S, Williams RP. Efficacy of interferon-gamma therapy in patients with defective oxidative burst. N Engl J Med. 2019.

临床试验2019

药物对比

对比用于治疗吞噬细胞中杀菌性氧化呼吸爆发缺失 C1844385的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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