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循环粒细胞缺失 C0001824

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种严重的免疫缺陷疾病,表现为白细胞缺失。患者极易受到感染。治疗重点在于预防感染和免疫支持。

摘要速览

循环粒细胞缺乏导致免疫防御下降,易出现严重感染。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
D64.9
ICD-11
3A00.0
身体系统
血液
严重程度
危重
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

全身症状

症状可能较为严重,需要紧急医疗救助。

如果症状严重或迅速恶化,请立即寻求急诊医疗救助。

!

复发性严重细菌感染

!

不明原因发热

!

肺炎

口腔溃疡

(血液)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

图像引导手术及后续护理

需要立即进行急诊医疗干预。不得延误治疗。

介入操作
2

粒细胞集落刺激因子 (G-CSF)

造血生长因子疗法,用于刺激骨髓中的中性粒细胞生成。这是提高循环粒细胞水平并降低感染风险的主要治疗方法。

药物治疗
3

经验性广谱抗生素

鉴于危及生命的败血症风险高,在感染首发征象时立即启动抗微生物治疗。根据培养结果和临床反应调整抗生素选择。

药物治疗

其他治疗方案

保护性环境隔离

安置在带有正压通风和HEPA过滤的单人病房中,最大限度减少接触传染性病原体。所有访客和工作人员须严格执行手卫生规程。

介入操作

造血干细胞移植

对于严重先天性中性粒细胞减少症或其他骨髓衰竭综合征的合适候选者,这是一种根治性方法。用健康供体细胞替换缺陷干细胞。

外科手术

频繁的全血细胞计数监测

系列实验室监测绝对中性粒细胞计数和其他血液学参数,以指导治疗决策并预测感染风险。

监测随访

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

立即拨打急救电话 (911)

!

与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需立即进行医疗评估。

如果出现以下情况,请立即寻求紧急医疗护理:呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木,或内出血迹象。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是循环粒细胞缺乏症 C0001824?

请咨询合格的医疗保健专业人员,以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Dale DC, Welte K, Bonilla MA. Clinical practice guidelines for severe congenital neutropenia. Blood. 2021;138(9):785-798.

指南2021
2

Skokowa J, Dale DC, Touw IP. Severe congenital neutropenia: from diagnosis to treatment. Nat Rev Immunol. 2019;19(12):735-746.

综述2019
3

Zeidler C, Welte K, Boxer LA. Long-term effects of G-CSF therapy in severe congenital neutropenia. Pediatr Blood Cancer. 2018;65(4):e26934.

临床试验2018
4

Ancliff PJ, Gale RE, Linch DC. Neutropenia pathogenesis and management: a systematic review. J Clin Invest. 2017;127(5):1623-1632.

荟萃分析2017

药物对比

对比用于治疗循环粒细胞缺失 C0001824的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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