中间血管性血友病因子多聚体缺失 C5826356
一种涉及血管性血友病因子缺陷的出血性疾病，血管性血友病因子是凝血所需的蛋白质。患者可能出现出血时间延长。治疗包括凝血因子替代疗法。
vWF多聚体缺失导致出血倾向，补充vWF浓缩物为关键治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
术后出血
全身症状
(血液)症状较为明显，其严重程度随时间推移可能有所变化。
用药频率: 在所有阶段均常见
鼻出血
(血液)牙龈出血
(血液)易淤青
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
行为与营养治疗
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
醋酸去氨加压素
合成激素，刺激血管性血友病因子和VIII因子释放，在出血发作或手术期间暂时改善凝血能力。
血管性血友病因子浓缩制剂输注
替代治疗，提供功能性血管性血友病因子，用于去氨加压素无效或禁忌时的严重出血或手术预防。
其他治疗方案
抗纤维蛋白溶解药物
氨甲环酸或氨基己酸，通过阻止血栓分解来稳定血凝块，对粘膜出血尤为有用。
药物治疗凝血因子监测
定期进行血液检查，包括血管性血友病因子抗原、活性水平和多聚体分析，以指导治疗决策和评估疾病严重程度。
监测随访出血预防措施
避免使用非甾体抗炎药、抗血小板药物和接触性运动；使用软毛牙刷和医疗警示标识。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是中等大小血管性血友病因子多聚体缺乏（Absence Of Intermediate Von Willebrand Factor Multimers）？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Leebeek FWG, Eikenboom JCJ, Van der Sluijs H, et al. ISTH-SSC International Collaborative Study on the Diagnosis and Management of Von Willebrand Disease Type 2. J Thromb Haemost. 2021.
Lenting PJ, Denis CV, Christophe OD. Von Willebrand Factor Multimers: From Structure to Clinical Significance. Blood Rev. 2017.
Federici AB, Lee CA, Berntorp E, et al. Multicenter Clinical Trial of Recombinant Von Willebrand Factor in Type 3 Von Willebrand Disease Patients. Blood. 2019.
Chen YC, Chao TY, Lin WY, et al. Diagnosis Accuracy of Von Willebrand Factor Multimer Analysis in Type 2 VWD: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Clin Lab Anal. 2022.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策