大型血管性血友病因子多聚体缺失 C5826355
一种出血性疾病，由于大型血管性血友病因子蛋白缺失，影响血凝块形成。患者出现黏膜皮肤出血。去氨加压素可能有助于控制症状。
大型vWF多聚体缺失引起凝血异常，表现为出血倾向，诊断依赖实验室检查和基因检测。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(血液)症状明显，其严重程度随时间可能有所变化。
用药频率: 各阶段均常见
瘀点
(血液)胃肠道出血
(血液)黏膜出血
(血液)自发性瘀伤
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
去氨加压素 (DDAVP)
合成激素，可刺激内皮细胞释放血管性血友病因子，提高vWF水平并改善血小板功能。
生活方式改变和饮食干预
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
血管性血友病因子浓缩物替代治疗
静脉输注血浆来源的vWF浓缩物，替代缺乏的大分子多聚体并纠正出血倾向。
其他治疗方案
抗纤维蛋白溶解剂
口服或静脉注射的药物，如氨甲环酸，通过抑制纤维蛋白溶解来稳定血凝块，特别适用于粘膜出血。
药物治疗出血预防措施
避免使用NSAIDs、阿司匹林和抗凝剂；使用软毛牙刷；佩戴医疗警示标识。
生活方式定期血液学随访
定期评估vWF抗原水平、活性和多聚体分析，以指导治疗调整并预测出血风险。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是大血管性血友病因子多聚体缺乏 C5826355？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Kumar R, Anderson KM. Von Willebrand factor structure and function. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2020.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策