肺动脉瓣缺失 C0265831
一种先天性心脏缺陷，其中肺动脉瓣未能正常形成，导致血液回流进入心脏。通常需要手术修复并进行持续的心脏监测。
肺动脉瓣缺失导致右心室血流逆流，常伴有呼吸困难和心杂音，确诊依赖超声心动图，治疗以手术修复或瓣膜置换为主。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
发绀
呼吸窘迫
胸部不适或心悸
(心血管)严重影响日常生活功能的明显症状。
用药频率: 各阶段均常见
心脏杂音
(心血管)生长发育迟缓
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
疾病管理与监测
建议进行积极治疗，并定期由医疗保健提供者进行监测。
肺动脉瓣置换术
手术植入肺动脉瓣假体（生物瓣或机械瓣）是最确切的治疗方法，可缓解右心室流出道梗阻和肺动脉瓣反流。
经导管肺动脉瓣植入术
微创经导管瓣膜置换术为开胸手术提供了替代方案，特别适用于右心室-肺动脉管道功能障碍。
其他治疗方案
右心衰竭管理
可能需要使用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂和β受体阻滞剂来管理右心室功能障碍和心力衰竭症状，直至进行确定性外科修复。
药物治疗心脏磁共振成像和超声心动图监测
定期影像学检查以评估右心室大小和功能、肺动脉尺寸以及瓣膜完整性，有助于指导外科干预的时机。
监测随访活动调整和心脏康复
根据严重程度制定有监督的运动计划和活动限制，有助于维持心血管健康，同时防止重症患者过度劳累。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是肺动脉瓣缺如 C0265831？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关该病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Circulation. 2019.
Geva T. Tetralogy of Fallot and Absent Pulmonary Valve Syndrome. Prog Pediatr Cardiol. 2021.
Mayer JE Jr, Jonas RA, Castaneda AR. Right Ventricular Outflow Tract Reconstruction with an Aortic Homograft in Absent Pulmonary Valve Syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2020.
Karamlou T, McCrindle BW, Williams WG, et al. Outcomes After Late Reintervention in Tetralogy of Fallot with Absent Pulmonary Valve Syndrome. Ann Thorac Surg. 2018.
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