获得性血管性水肿 2型 C5680381
一种血管性水肿，其特征是自身抗体干扰C1抑制剂功能。该疾病可导致反复发作的水肿，症状与其他类型相似。治疗包括使用免疫抑制剂和控制水肿发作的药物。
获得性血管性水肿2型以反复、持久的肿胀为特征，常由NSAIDs或情绪压力触发，治疗以避免诱因和短期激素为主。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
反复发作性血管性水肿
咽部紧缩感
全身症状
(immunologic)明显的症状，其强度可能会随时间而变化。
用药频率: 在所有阶段都很常见
皮肤肿胀
(immunologic)无荨麻疹
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
C1酯酶抑制剂浓缩剂
纯化的C1-INH替代疗法，通过恢复功能性C1抑制剂水平，对急性发作和长期预防均有效。
运动处方与体重管理
治疗方案应与合格的医疗服务提供者讨论。
艾替班特
缓激肽受体拮抗剂，通过阻断过量缓激肽的下游效应，有效管理急性发作。
其他治疗方案
艾卡兰肽
激肽释放酶抑制剂，在C1-INH产品或艾替班特禁忌时，提供另一种急性发作控制机制。
药物治疗诱因识别与管理
系统避免已知可诱发发作的药物和环境因素，如ACE抑制剂和外伤。
生活方式疾病活动监测
定期评估发作频率、严重程度和功能影响，结合实验室监测C1-INH功能和补体水平。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是获得性血管性水肿 2 型 (Acquired Angioedema Type 2 C5680381)？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Bygum A, Fagerberg CR, Vestergaard H, et al. Acquired Angioedema and C1-Inhibitor Autoantibodies: Clinical Features and Associated Conditions. J Clin Immunol. 2021.
Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The International WAO/EAACI Guideline for the Management of Hereditary and Acquired Angioedema. Allergy. 2022.
Zanichelli A, Azin GM, Suffritti C, et al. Rituximab in Acquired Angioedema with Anti-C1 Inhibitor Autoantibodies: A Prospective Open-Label Study. J Invest Dermatol. 2020.
Caballero T, Mares J, Pedregosa L, et al. Treatment Outcomes in Acquired Angioedema: A Systematic Review and Meta-Analysis. Ann Allergy Asthma Immunol. 2023.
药物对比
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