获得性血管性水肿伴C1抑制蛋白缺乏 C5848086
一种导致反复发作性肿胀的疾病，由于C1抑制蛋白获得性缺乏引起。常见于有潜在血液疾病的成年人。治疗包括用药控制肿胀和避免诱因。
获得性血管性水肿伴C1抑制物缺乏表现为反复喉部或腹部水肿，实验室检查C4下降，急性发作可用C1-INH浓缩物或艾替班特治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
获得性血管性水肿
水肿发作
喉水肿
全身症状
(immunologic)明显的症状，其严重程度随时间推移可能会有所不同。
用药频率: 所有阶段均常见
胃肠道水肿
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
C1酯酶抑制剂治疗
通过血浆来源或重组产品直接补充缺乏的C1抑制蛋白，用于急性发作和预防性治疗。
行为和营养治疗
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
艾替班特
皮下注射的缓激肽拮抗剂，通过阻断缓激肽介导的炎症通路，快速缓解肿胀发作。
其他治疗方案
长期预防治疗
定期给予C1-INH浓缩剂或氨甲环酸等抗纤维蛋白溶解剂，以减少发作频率和严重程度。
药物治疗急诊准备
保持发作治疗药物随时可及，携带医疗警报证件，并与急救医疗服务建立清晰沟通。
生活方式压力管理技术
结合放松练习、正念和减压策略，可能有助于减少与情绪因素相关的发作诱因。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是获得性C1抑制剂缺乏症血管性水肿 (Acquired Angioedema With C1inh Deficiency C5848086)？
请咨询合格的医疗专业人员，以获取有关此病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Cicardi M, Bork K, Caballero T, et al. Evidence-based recommendations for the therapeutic management of hereditary and acquired angioedema. Allergy. 2012.
Zuraw BL, Christiansen SC. Hereditary angioedema and acquired C1 inhibitor deficiency: pathophysiology and management. J Allergy Clin Immunol Pract. 2016.
Sabetta R, Perino A, Saponiero A, et al. Acquired angioedema with C1-inhibitor deficiency: clinical and immunologic characteristics and response to therapy. Clin Rev Allergy Immunol. 2019.
Craig TJ, Riedl MA, Yang WH, et al. Icatibant for treatment of acquired C1 inhibitor deficiency: an open-label study. Ann Allergy Asthma Immunol. 2015.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策