获得性凝血因子VIII缺乏症 C0272325
一种以凝血因子VIII缺乏为特征的获得性出血性疾病，与遗传性形式不同。治疗包括在出血或手术期间进行凝血因子VIII替代治疗。
获得性凝血因子VIII缺乏症常导致出血倾向，诊断依赖凝血因子活性检测，治疗主要采用因子替代疗法。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
颅内出血
自发性软组织血肿
全身性症状
(血液)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
黏膜出血（鼻出血）
(血液)血尿
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
旁路制剂
给予重组活化因子VII或活化凝血酶原复合物，以绕过因子VIII抑制剂，促进活动性出血发作期间的止血。当抑制剂滴度高且直接因子替代无效时，首选此方案。
联合用药方案并定期评估
建议进行积极治疗，并由医疗服务提供者定期监测。
免疫抑制治疗
皮质类固醇常与利妥昔单抗或环磷酰胺联合使用，用于抑制抗因子VIII的自身抗体。这有助于消除抑制剂并随时间恢复正常的因子VIII活性。
其他治疗方案
血浆置换
治疗性血浆置换可清除血液中的循环抑制剂，同时用新鲜冰冻血浆补充缺乏的因子。这通常用于需要快速降低抑制剂水平的急性严重出血。
介入操作实验室监测
定期监测因子VIII水平、使用贝塞斯达法检测抑制剂滴度以及血常规计数，有助于指导治疗调整和评估免疫抑制治疗的反应。
监测随访预防出血
避免使用抗凝剂、抗血小板药物、非甾体抗炎药及高创伤风险活动，可降低自发性出血发作的风险。对患者进行早期出血征象及何时寻求急诊护理的教育至关重要。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是获得性凝血因子VIII缺乏症 C0272325？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策