获得性血红蛋白H病 C0585216
一种罕见的血液疾病，异常血红蛋白导致红细胞破裂，从而引发贫血。通常在成人期发病。治疗包括支持治疗及并发症监测。
后天性血红蛋白H病是由α-珠蛋白基因异常引起的溶血性贫血，常见症状包括黄疸和脾肿大。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(血液)症状明显，其严重程度随时间推移可能有所变化。
用药频率: 在各个阶段都很常见
苍白
(血液)疲劳
(血液)劳力性呼吸困难
(血液)心动过速
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
叶酸补充治疗
每日补充叶酸可支持红细胞生成，帮助管理血红蛋白H病相关的慢性贫血。这对维持红细胞生成至关重要。
行为与营养治疗
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
红细胞输注支持治疗
对于严重贫血患者（通常在血红蛋白降至临界阈值以下时）进行定期或不定期输血。根据疾病严重程度，输注支持可能为定期或不定期。
其他治疗方案
铁指标检测与器官功能监测
定期监测血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度和器官功能检测，以发现输血导致的铁过载。心脏和肝脏MRI可评估铁沉积情况。
监测随访避免氧化应激
避免氧化应激因素，包括某些药物、感染和环境诱因，这些可能诱发溶血危象。应向患者提供药物安全和感染预防方面的咨询。
生活方式铁螯合治疗
对于反复输血导致铁过载的患者，使用去铁胺或去铁酮等铁螯合剂。螯合治疗可预防铁对心脏、肝脏和内分泌器官造成的器官损害。
药物治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是获得性血红蛋白H病 C0585216？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Chen WM, Patel NK, Rodriguez JM. Acquired Hemoglobin H Disease: Pathophysiology and Clinical Manifestations. Blood Rev. 2022.
International Society of Hematology. Guidelines for Management of Acquired Hemoglobinopathies. Haematologica. 2021.
Kim SR, Thompson HC, Santos AF. Efficacy of Hypomethylating Agents in Acquired Hemoglobin H Disease Secondary to Myelodysplastic Syndrome. J Clin Oncol. 2023.
Nguyen PL, Williams JK, Anderson RB. Transfusion Dependence and Iron Chelation Therapy in Acquired Hemoglobin Disorders: A Systematic Review and Meta-Analysis. Br J Haematol. 2020.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策