获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症与恶性疾病 C5190710
一种与癌症相关的危险免疫系统过度反应。会导致发热、器官损害，可能致命。需要同时针对免疫反应和潜在恶性肿瘤进行积极治疗。
与恶性疾病相关的获得性HLH以发热、血细胞减少和噬血细胞现象为特征，需及时免疫化疗干预。
关键信息一览
- ICD-10
- D76.1
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 危重
- 慢性病
- 否
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
全身症状
症状可能很严重，需要紧急医疗救治。
如果症状严重或迅速恶化，请立即寻求急诊救治。
高热
全血细胞减少症
肝脾肿大
(肝胆系统)噬血细胞综合征
(血液系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
HLH-94/2004化学免疫治疗方案
多药化疗方案，结合依托泊苷、地塞米松和环孢素A，抑制噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的特征性高炎症免疫反应。该方案针对驱动组织破坏的巨噬细胞和细胞毒性T细胞不受控制的激活。
择期手术，含术前及术后护理
需要立即进行紧急医疗干预。不得延误治疗。
异基因造血干细胞移植
采用供体干细胞替代缺陷免疫系统的根治性方法。仅适用于获得缓解或家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者。需要仔细进行供体匹配和免疫抑制预处理方案。
其他治疗方案
潜在恶性肿瘤治疗
积极处理驱动噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发生的肿瘤疾病，可能包括化疗、靶向治疗或根据肿瘤类型进行手术切除。实现对潜在恶性肿瘤的控制对于噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的缓解至关重要。
介入操作重症监护和实验室监测
在重症监护病房环境中密切监测血流动力学、呼吸和器官功能，频繁进行铁蛋白、可溶性IL-2受体和凝血参数的实验室评估，以追踪疾病进展和治疗反应。
监测随访皮质类固醇和抗胸腺细胞球蛋白治疗
大剂量皮质类固醇作为初始治疗或过渡至确定性治疗的桥梁，抗胸腺细胞球蛋白可用于难治性病例以进一步抑制异常的免疫激活。
药物治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血体征。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是恶性疾病相关的获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 C5190710？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策