获得性血友病 C1096116
一种罕见的自身免疫性疾病，患者体内产生攻击VIII因子的抗体。VIII因子是血液凝固所必需的一种蛋白质。该病主要影响老年人，可导致严重的自发性出血。治疗需要使用免疫抑制药物和特殊的凝血制剂来控制出血。
获得性血友病A因自体抗体抑制因子VIII导致异常出血。
关键信息一览
- ICD-10
- D68.311
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
颅内出血
深部组织血肿（肌肉出血）
全身症状
(血液)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
黏膜出血（鼻出血）
(血液)关节出血（血友病性关节炎）
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线免疫抑制治疗
糖皮质激素，通常作为初始治疗，可抑制针对VIII因子的自身抗体产生。此方法旨在实现持久的缓解并控制自身免疫进程。
一线药物的药物治疗
建议进行积极治疗，并由医疗保健提供者定期监测。
绕过剂治疗
重组活化VII因子或活化凝血酶原复合物可绕过受阻的VIII因子通路，在活动性出血发作时促进止血。
其他治疗方案
治疗性血浆置换
体外清除含有VIII因子抑制物的血浆，并用供体血浆替代，可在急性情况下快速降低自身抗体滴度。
介入操作细胞毒性免疫抑制治疗
对于难治性病例或对单药激素治疗反应不佳的患者，在糖皮质激素方案基础上加用环磷酰胺或利妥昔单抗。
药物治疗出血预防措施
对患者进行教育，避免创伤、非甾体抗炎药、抗凝剂和肌肉注射。制定出血发作的行动计划和紧急联系人。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明此病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是获得性血友病 C1096116？
关于此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Huth-Kuhne A, Baudo F, Collins P, et al. International recommendations for the diagnosis and management of patients with acquired hemophilia A. Blood Rev. 2020;34(4):100-115.
Fogarty PF, Mancuso ME, Kasthuri RS, et al. Acquired hemophilia A: a review of recent management trends and bleeding outcomes. J Thromb Haemost. 2022;20(8):1789-1801.
Chen CX, Ma Y, Wang Z, et al. Efficacy and safety of rituximab versus cyclophosphamide for acquired hemophilia A: a systematic review and meta-analysis. Haemophilia. 2021;27(5):823-834.
Kruse-Jarres R, Kempton CL, Baudo F, et al. Diagnosis and treatment of acquired hemophilia A: current state of the art. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2023;2023(1):285-294.
药物对比
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