ACTH依赖性库欣综合征 C0342442
一种由ACTH分泌过多引起的激素疾病，通常由垂体肿瘤引起，导致皮质醇水平升高。通常影响成年人。治疗通常涉及切除导致激素过多的肿瘤。
因 ACTH 过量引起的皮质醇增多症状。
关键信息一览
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 内分泌
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
向心性肥胖
(内分泌系统)疲劳或体重变化
(内分泌系统)明显症状，可能随时间推移强度有所变化。
用药频率: 所有阶段均常见
满月脸
(内分泌系统)近端肌无力
(内分泌系统)高血压
(内分泌系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
内分泌管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
经蝶窦垂体手术
对于发现明确肿瘤的库欣病，经内镜切除分泌ACTH的垂体腺瘤作为主要根治方法。
类固醇合成酶抑制剂治疗
如酮康唑、甲吡酮或依托咪酯等阻断肾上腺皮质醇生成的药物。
其他治疗方案
双侧肾上腺切除术
当其他治疗失败或存在禁忌证时，手术切除双侧肾上腺以消除皮质醇过多。
外科手术垂体靶向药物治疗
帕瑞肽或其他针对垂体肿瘤抑制ACTH分泌的药物。
药物治疗代谢并发症管理
多学科管理，包括血糖控制、血压管理、骨健康保护和感染预防。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征 C0342442？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Shahid RK, Mughal A, Ahmed R, Ali A. Ectopic ACTH Syndrome: Challenges in Diagnosis and Management. Endocrine. 2020;68(2):304-313.
药物对比
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